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    Paraneoplastic pemphigus

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    副腫瘤症候群 天疱瘡pemphigus 皮膚科
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      簡介

      Paraneoplastic pemphigus是一種罕見的副腫瘤症候群,特徵為顯著的黏膜侵犯以及多樣的皮疹。患者的死亡率高,要注意感染以及肺部併發症(bronchiolitis obliterans)

      流行病學

      (1) 比pemphigus vulgaris和foliaceus都更為罕見
      (2) 相關的腫瘤

      • 成人:最常見為Non-Hodgkin lymphoma > Chronic lymphocytic leukemia > Castleman's disease > thymoma > 後腹腔sarcoma > Waldenstom macroglobulinemia

      • 兒童:幾乎都和Castleman's disease有關係

      病生理機轉

      • 和自體抗體攻擊皮膚結構有關,攻擊的抗原主要為plakin和desmogleins

      • 腫瘤和抗體的生成,兩者的關係目前仍不清楚。可能和腫瘤呈現相關抗原;特定基因(HLA);腫瘤產生的cytokine等有關係

      臨床表現

      (1) 嚴重的口腔黏膜侵犯(intractable stomatitis)

      • 為paraneoplastic pemphigus最重要的表現
      • 相對於pemphigus來說,會出現更多的壞死和lichenoid變化
      • 整個口腔幾乎都會受影響(尤其是舌頭側邊和嘴唇)
      • 對於治療反應不好

      (2) 皮膚表現

      • 相當多樣,可能類似天疱瘡/類天疱瘡/多型性紅斑/TEN等
        (註:TEN是PNP最重要的鑑別診斷,但TEN通常是自限性的,幾周會緩解;PNP則會持續進展,持續超過數個月)
      • 患者常出現lichenoid eruption
      • 患者常合併有手腳掌侵犯,也常造成甲溝炎(和天疱瘡區分)

      (3) 系統性併發症

      • 肺部:可能產生bronchiolitis obliterans,早期以喘表現,嚴重者可能會死亡
      • 重症肌無力

      相關檢查

      (1) 抽血

      • 能檢測出攻擊plakin蛋白(主要是envoplakin、periplakin以及desmoplakin I和II)和demogleins 1和3的IgG

      (2) 切片及螢光

      • 病理特徵多樣,和切片的位置有關係
        典型的表現為lichenoid + acantholysis (兩者比例不一)
      • 螢光:常常會negative;但典型的特徵為intercellular + linear pattern (IgG和C3)

      病程

      • 患者的預後差(要注意血球低下、呼吸衰竭、感染等併發症),對於治療的反應也不好

      • 腫瘤狀態和paraneoplastic pemphigus的活性?

        • 兩者的活性狀態似乎無明確關聯性,治療原發的惡性腫瘤似乎不會影響此自體免疫疾病的活性
        • 有個案是淋巴癌經造血幹細胞移植控制後,paraneoplastic pemphigus才出現

      治療

      • 主要以免疫抑制藥物為主,第一線藥物包括prednisone、rituximab、daclizumab以及Basiliximab

      • 若和良性疾患(ex. Thymoma)相關的paraneoplastic pemphigus,建議手術切除,患者的疾病通常會獲得改善(但通常需要1-2年後才會緩解,中間還是要繼續給免疫抑制藥物)

      Reference

      Fitzpatrick dermatology, 9th edition, p934-943

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