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    Merkel cell carcinoma

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    merkel 皮膚惡性腫瘤 皮膚科
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      簡介

      Merkel cell carcinoma是個源自neuroendocrine的皮膚腫瘤,和年紀大/免疫抑制/UV/Merkel cell polyomavirus有關。此腫瘤的預後差,患者的死亡率高。

      流行病學

      • 是個罕見的腫瘤,但近幾年的發生率顯著增加(1986年的發生率為0.15/100000;2006年的發生率增加為0.6/100000)

      • 發生率的增加可能和診斷的正確率增加,以及相關危險因子盛行率增加有關係

      • 患者平均年齡偏大 (中位數70歲)

      臨床表現

      • 主要的臨床表現為AEIOU

        • Asymptomatic:無症狀、紅色/皮膚色的papule或nodule,不太會出現潰瘍
        • Expanding rapidly
        • Immune suppression:包括HIV/AIDS、血液腫瘤、器官移植
        • Older than 50y/o
        • UV exposure site:主要出現在陽光曝曬處
      • 可能合併有淋巴轉移/遠端轉移;甚至有些個案是找不到primary tumor

      • 治療後仍容易復發(可能局部或遠端轉移),大部分在2年內就會復發

      病生理機轉

      (1) 危險因子:老年人(>65y/o)、陽光曝曬、免疫抑制

      (2) 腫瘤的產生機轉,大致上可以分成兩大類

      • 和Merkel cell polyomavirus (MCPyV)有關(80%)

        • MCPyV是個小/環形/雙股DNA病毒;在一般族群的盛行率高
        • 病理切片能夠染上病毒抗原
        • 通常mutation burden較低
      • 和Merkel cell polyomavirus無關(20%)

        • 主要和陽光曝曬有關係
        • 病理切片不會染上病毒抗原
        • 通常mutation burden比較高

      病理特徵

      • 為小藍圓細胞(small blue round cell)的鑑別診斷,口訣為LEMONS (Lymphoma, Ewing sarcoma, Melanoma, Other[Merkel cell carcinoma/Olfactory], Neuroblastoma, Small cell carcinoma)

      • 腫瘤細胞的細胞質少,具有watery nuclei,mitosis明顯,且常出現淋巴血管侵犯

      • 染色

        • CK20:能夠看到perinuclear dot pattern,重要!
        • CK7和thyroid transcription factor:陰性;可和small cell lung carcinoma區分
        • S100:陰性,可以和melanoma區分
        • Merkel cell polyomavirus oncoprotein (CM2B4 antibody):對Merkel cell carcinoma具有特異性

      腫瘤期別與相關檢查

      (1) 腫瘤期別可參考連結

      (2) 期別判定的簡易原則

      • 如果沒有淋巴結轉移,小於等於2cm為stage I

      • 大於2cm或侵犯骨骼/肌肉/筋膜/軟骨則為stage II (前者IIA,後者IIB)

      • 如果有淋巴轉移,直接進入stage III

        • IIIA有兩種狀況,一種是任意大小的tumor + 病理發現淋巴轉移(臨床無明顯淋巴結腫大);另一種是臨床無明顯原發腫瘤,但臨床能發現淋巴結腫大,病理確定轉移
        • IIIB:任意大小腫瘤+臨床能發現淋巴結腫大
      • 如果有遠端轉移,則為stage IV

      (3) 前哨淋巴結切片(sentinel lymph node biopsy)

      • 患者常出現隱性的淋巴結轉移(比melanoma更高)
      • 建議在做wide excision的時候,就同時進行前哨淋巴結切片

      (4) 影像學檢查

      • 除非患者的風險低(<1cm),或不適合接受系統性治療,大部分患者應該安排影像學的檢查(如PET/CT或CT)

      治療

      (1) 治療的簡易流程

      • 切片確診MCC後,可安排影像學檢查確認臨床是否有淋巴結侵犯

      • 若無明顯淋巴結侵犯→安排wide excision + SLNB

        • 若SLNB (-):放療 (原發腫瘤處±淋巴結回流處)
        • 若SLNB (+):考慮排PET,確定其他部位是否有轉移;若為陰性則考慮原發處放療+淋巴結廓清手術/淋巴回流處放療;若為陽性則考慮免疫治療/臨床試驗等
      • 若臨床懷疑有淋巴結侵犯,則安排原發腫瘤切除+淋巴結穿刺

        • 若陰性:考慮放療(原發腫瘤處±淋巴結回流處)
        • 若陽性:考慮排PET,確定其他部位是否有轉移;若為陰性則考慮原發處放療+淋巴結廓清手術/淋巴回流處放療;若為陽性則考慮免疫治療/臨床試驗等

      Reference

      Fitzpatrick dermatology, 9th edition, p1920-1933

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