皮膚鬆弛症Anetoderma
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簡介
皮膚鬆弛症(Anetoderma)是一種局部皮膚彈性喪失(circumscribed loss of skin elasticity)的狀況。
流行病學
- 罕見,主要出現在年輕成人(15-30歲)
- 女性較常見
病生理機轉
- 可能和真皮彈性纖維的turnover受損有關(彈性纖維的破壞增加;組裝出現缺損)
臨床表現
(1) 皮膚出現局部的彈性喪失
- 局部皮膚凹陷;皺紋;囊狀澎出;色素脫失等
- 大小約5-30mm
- 數量從數個多上百個都可能
- 因為真皮纖維缺失,buttonhole sign (+)
- 大部分沒有明顯症狀
(2) 分布
- 主要出現在胸、背、頸部、上肢等
分類
(1) 原發性皮膚鬆弛症
- 原發皮膚疾病,並非次發於其他皮膚疾病
- 若皮膚出現病灶前有發炎,為Jadassohn-Pellizzari type
若皮膚出現病灶前並未有發炎,為Schweniger-Buzzi type
(但區分兩者,對於臨床意義並不大)
(2) 次發性皮膚鬆弛症
- 皮膚鬆弛的病灶,次發於其他皮膚疾病或系統性疾病
- 次發於其他皮膚疾病:較常被提到的狀況包括痤瘡和水痘
- 次發於其他系統性疾病:要注意抗磷脂症後群、HIV、自體免疫甲狀腺炎
(3) 早產兒的皮膚鬆弛症
- 出現在監視器/心電圖導極的受壓處
(4) 藥物相關的皮膚鬆弛症
- 要注意penicillamine
病理
切片要記得比較『病灶處』和『正常皮膚處病灶處的真皮彈性纖維組織顯著變少/消失;合併有血管旁淋巴球浸潤
治療
無有效的治療(藥物/手術等效果都不佳)
Reference
Fitzpatrick dermatology 9th edition