Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema

[TinyNotes]

簡介

Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema，簡稱RS3PE，是個晚發性的風濕疾病，特徵是突發性的雙側肢體水腫，且對於類固醇反應良好

流行病學

• 主要出現在老年族群(尤其大於60歲)
• 男性較多(男女比約2:1)
• 發生率：0.09%

臨床表現

• 對稱性的腱鞘炎(tenosynovitis)，主要在上肢出現；且合併急性發作的pitting edema(主要在手背出現)；發作時可能合併系統性症狀(如發燒)

• 抽血能夠看到CRP等發炎指數升高

• 患者不會有骨頭侵犯、不會有皮下結節；抽血RF(-)

• 對於低劑量類固醇反應相當好，預後佳

• 部分患者可能和其他系統性疾病/藥物/惡性腫瘤有關

  • 惡性腫瘤
    約20%合併惡性腫瘤；可能是實體腫瘤或血液腫瘤
    至於cancer survey要做到多少程度，尚未有定論
    若為惡性腫瘤相關的RS3PE，通常對類固醇反應較不好
  • 風濕免疫疾病：SLE、Sjogren’s syndrome
  • 感染：parvovirus、stenotrophomonas
  • 藥物：DPP4 inhibitor、immune checkpoint inhibitor等

病生理機轉

• VEGF可能在病生理機轉中扮演角色，有研究發現RS3PE的患者血中VEGF升高，且在治療後level會下降
• VEGF具有血管舒張的效果，且能提高血管的通透性

治療

• 若為原因不明的RS3PE，通常對低劑量類固醇反應非常好
• 若為惡性腫瘤相關的RS3PE，對於類固醇反應較差，且需要先治療腫瘤

References

• Yajima, Shugo, et al. "Paraneoplastic remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE), improved following surgical resection of prostatic carcinoma: A case report." Urology Case Reports 32 (2020): 101232.
• Hassan, Haswadi F., and Richard Conway. "Image of the month: Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema (RS3PE): An important spot diagnosis." Clinical Medicine 20.5 (2020): 524.
• Li, Hongbin, Roy D. Altman, and Qingping Yao. "RS3PE: clinical and research development." Current rheumatology reports 17.8 (2015): 1-6.
• Gauci, Marie-Léa, et al. "Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE) syndrome induced by nivolumab." Seminars in arthritis and rheumatism. Vol. 47. No. 2. WB Saunders, 2017.