血管肉瘤Angiosarcoma
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簡介
血管肉瘤是一種少見的軟組織惡性腫瘤，源於血管的內皮組織(可能來自血管或淋巴管)。
流行病學
- 少見，發生率約2-5/100萬人年
- 男性較多
- 白種人較常見 (>非裔和亞裔)
分類
(1) Idiopathic angiosarcoma of head and neck
- 最常見，主要在老年人出現，影響頭皮或臉
(2) Lymphedema related angiosarcoma
- 又稱為Stewart-Treves syndrome
- 主要在慢性淋巴水腫的老年女性出現(和乳癌+淋巴結廓清有關)
- 通常是淋巴水腫10-12年後產生
(3) Post-irradiation angiosarcoma
- 最少見，主要出現在胸部、下腹部等
- 通常是在放射線治療後6年出現
- 這類型的angiosarcoma常合併high level amplification的MYC
臨床表現
(1) Idiopathic angiosarcoma of head and neck
- 可能以單顆至多顆的紫紅色腫塊表現，也可能會融合成大片的斑塊(類似angioedema)
- 容易出血，分化差的甚至會產生潰瘍
(2) Lymphedema/post-irradiation angiosarcoma
- 主要以infiltrative的紫色斑塊或結節表現
(3) 此疾病容易擴散及復發，容易出現淋巴結或遠端轉移(肺/骨/肝臟)
診斷
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需要靠病理切片，主要的病理特徵包括anastomosing vascular channel (合併有collagen dissection、多層的內皮細胞)、出血、壞死等
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可以染血管的marker(包括CD31, CD34, ERG)協助診斷
此外，這類腫瘤HHV-8為陰性(若為陽性，要考慮Kaposi sarcoma) -
影像學檢查
包括MRI、PET/CT等，可以確定病灶範圍以及遠端轉移狀況
腫瘤分期
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詳細的分期，可參考連結
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T：T1(最大徑小於等於5cm)；T2 (5-10cm)；T3(10-15cm)；T4(>15cm)
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N：N0(無局部淋巴結轉移)；N1(有局部淋巴結轉移)
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M：M0(無遠端轉移)；M1(有遠端轉移)
治療
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如果能夠手術，考慮廣泛切除手術合併術後放療
(Margin：可能要切到3公分) -
放射線治療：主要是輔助治療或緩和治療的角色
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化學治療：主要是緩和治療的角色，用於轉移/復發的個案
(可考慮Paclitaxel或Anthracycline或gemcitabine為基底的regimen) -
可以考慮加入臨床試驗
References
- Fitzpatrick dermatology, 9th edition
- MCKee’s pathology of the skin
- Dermnet