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    血管肉瘤Angiosarcoma

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      簡介

      血管肉瘤是一種少見的軟組織惡性腫瘤,源於血管的內皮組織(可能來自血管或淋巴管)。

      流行病學

      • 少見,發生率約2-5/100萬人年
      • 男性較多
      • 白種人較常見 (>非裔和亞裔)

      分類

      (1) Idiopathic angiosarcoma of head and neck

      • 最常見,主要在老年人出現,影響頭皮或臉

      (2) Lymphedema related angiosarcoma

      • 又稱為Stewart-Treves syndrome
      • 主要在慢性淋巴水腫的老年女性出現(和乳癌+淋巴結廓清有關)
      • 通常是淋巴水腫10-12年後產生

      (3) Post-irradiation angiosarcoma

      • 最少見,主要出現在胸部、下腹部等
      • 通常是在放射線治療後6年出現
      • 這類型的angiosarcoma常合併high level amplification的MYC

      臨床表現

      (1) Idiopathic angiosarcoma of head and neck

      • 可能以單顆至多顆的紫紅色腫塊表現,也可能會融合成大片的斑塊(類似angioedema)
      • 容易出血,分化差的甚至會產生潰瘍

      (2) Lymphedema/post-irradiation angiosarcoma

      • 主要以infiltrative的紫色斑塊或結節表現

      (3) 此疾病容易擴散及復發,容易出現淋巴結或遠端轉移(肺/骨/肝臟)

      診斷

      • 需要靠病理切片,主要的病理特徵包括anastomosing vascular channel (合併有collagen dissection、多層的內皮細胞)、出血、壞死等

      • 可以染血管的marker(包括CD31, CD34, ERG)協助診斷
        此外,這類腫瘤HHV-8為陰性(若為陽性,要考慮Kaposi sarcoma)

      • 影像學檢查
        包括MRI、PET/CT等,可以確定病灶範圍以及遠端轉移狀況

      腫瘤分期

      • 詳細的分期,可參考連結

      • T:T1(最大徑小於等於5cm);T2 (5-10cm);T3(10-15cm);T4(>15cm)

      • N:N0(無局部淋巴結轉移);N1(有局部淋巴結轉移)

      • M:M0(無遠端轉移);M1(有遠端轉移)

      治療

      • 如果能夠手術,考慮廣泛切除手術合併術後放療
        (Margin:可能要切到3公分)

      • 放射線治療:主要是輔助治療或緩和治療的角色

      • 化學治療:主要是緩和治療的角色,用於轉移/復發的個案
        (可考慮Paclitaxel或Anthracycline或gemcitabine為基底的regimen)

      • 可以考慮加入臨床試驗

      References

      1. Fitzpatrick dermatology, 9th edition
      2. MCKee’s pathology of the skin
      3. Dermnet
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