花柳性肉芽腫 Lymphogranuloma venerum
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簡介
Lymphogranuloma venerum(LGV)是一種會造成生殖器潰瘍的疾病，導因於L1、L2、L3型(serovars)的披衣菌(C. trachomatis)。此疾病的臨床診斷較為不容易，常需要搭配血清檢驗、培養、或PCR等技術。
流行病學
- 在熱帶、亞熱帶地區較為常見
- 在2003年後，在溫帶地區曾有一些LGV的疫情爆發，主要在MSM族群中，且以直腸炎(proctitis)為主要表現(且常伴有其他性傳染病的感染，如HIV)
病生理機轉
- 主要是個淋巴組織的疾病→造成淋巴增生反應
- 從初感染處，擴展至下游的淋巴結，產生壞死和膿瘍
感染的階段
(1) 原發性感染
- 以生殖器潰瘍或黏膜發炎表現，潛伏期約3-12天
- 通常在數天內自行癒合，因為潰瘍小且無症狀，常被忽略
(2) 次發性感染
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2-6周後，從局部擴展至局部淋巴結(ex.鼠蹊淋巴結)
- 會造成嚴重的單側淋巴結腫大(buboe)、潰瘍、最後破裂，可能產生sinus tract連到表皮上
- 常有系統性的症狀出現(發燒/肌肉痛/食慾下降/嘔吐)
- 產生典型的『groove sign』(淋巴結腫只出現在inguinal ligament的單側)
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患者也可能出現肛門症狀→直腸出現發炎性腫塊
並以直腸疼痛、分泌物、發燒等表現
(3) 晚期LGV
- 若沒有早期治療，可能會出現肛門生殖道的纖維化、狹窄
- 包括象皮病、肛門瘻管與狹窄、不孕等問題
診斷
診斷不容易，因為症狀不典型，血清學檢查特異度不高
雖然有許多醫院能夠做披衣菌的核酸放大檢測
但能區分LGV和非LGV型披衣菌的檢測方式並未廣泛使用治療
(1) 抗生素治療
- 第一線：Doxycycline (美國CDC建議：100mg BID 21天)
- 第二線：azithromycin (1-1.5g, QW x 3周)
- 第三線：Erythromycin (建議量為500mg QID x 3周)
(2) 淋巴結抽吸
- 把腫脹的淋巴結，用針頭或切割的方式引流
(3) 其他性傳染病也要同時檢測，因為患者常合併其他感染
(4) 性伴侶(症狀出現前60天內)
- 應該要接受檢測
- 無症狀：給1劑azithromycin或doxycycline 100mg BID 7天
- 有症狀：比照上述的治療
References
Xenilman JM (2017). Lymphogranuloma venerum. Retrieved 2018 May 21st from www.uptodate.com
Fitzpatrick dermatology 9th edition, p3193-3201