蛋白質熱量營養不良Protein-energy malnutrition
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流行病學
- 根據聯合國的統計，全球約有20億人有營養不良的狀況
- 開發中國家：主要和食物攝取不足有關(戰爭/貧窮/飢荒/天災/宗教因素等)
- 在美國，少於1%的兒童有蛋白質熱量營養不良的狀況，可能和慢性疾病/吸收不良/偏食等有關係
- 成人的蛋白質熱量營養不良主要和慢性疾病/飲食異常(厭食症)/老年人有關
名詞定義
- Marasmus：慢性的全營養缺乏，體重低於預期體重的60%
- Kwashiorkor：蛋白質和脂肪缺乏，但仍持續攝入碳水化合物；體重低於預期體重的60-80%
病生理機轉
(1) Marasmus
- 全營養攝取不足(含碳水化合物)→胰島素分泌下降
- 早期：分解肌肉(24小時內)→分解脂肪，產生酮體；提供CNS所需的能量，也進一步減少肌肉的分解/乾體重的下降
- 長期下來，當能量消耗殆盡，乾體重會下降，甚至導致患者死亡
(2) Kwashiorkor
- 蛋白質和脂肪缺乏，但仍持續攝入碳水化合物→胰島素製造不會被抑制，進一步抑制蛋白質的合成，造成白蛋白低下和水腫
- 另一方面，患者的脂蛋白(lipoprotein)製造也受影響，因此導致脂肪堆積，造成脂肪肝
- 免疫相關蛋白製造也受損，患者的感染風險增加
臨床表現
(1) 共同表現：發育遲緩(體重輕/身高矮/發育慢)
(2) Marasmus
- 主要影響小於1歲的嬰兒，發育遲緩
- 皮膚變乾、薄、鬆弛、皺紋 (和皮下脂肪缺失有關)
- 頭髮生長變慢，變脆弱；可能合併落髮禿頭
- 指甲生長變慢，出現裂痕
- 由於buccal fat的消耗，使得這些嬰兒看起來偏老，稱之為”Monkey facies”
- 其他：直腸脫垂(和肛周脂肪消耗有關)、口角炎、腹瀉等
(3) Kwashiorkor (wet PEM)
- 主要影響6個月-5歲的孩童，發育遲緩
- 受影響的孩童常會躁動；但也可能疲倦/淡漠
- 患者會出現全身性水腫/肚子變脹
- 全身性皮膚發炎(顯著的裂痕，有人描述為crazy paving或剝落油漆樣)
- 手腳的伸側可能出現色素沉積
- 頭髮顏色產生改變，可能會帶有一點紅色，後來會變得淺灰色
(flag sign：若患者間歇性經歷Kwashiorkor，頭髮可能出現淺/深色交替的條紋)
相關檢查
- 確認營養的狀態(血糖、蛋白質、血紅素、電解質等)
- 確認是否合併有感染(尿檢/血片/糞便檢查/CXR)
治療
- 通常需要住院(處理低血糖/缺水/感染)
- 補充營養，但需要注意refeeding syndrome，不能一下補太快
Reference
Fitzpatrick dermatology 9th edition, p2199-2202