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    蛋白質熱量營養不良Protein-energy malnutrition

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    kwashiorkor marasmus 營養不良 營養學
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      流行病學

      1. 根據聯合國的統計,全球約有20億人有營養不良的狀況
      2. 開發中國家:主要和食物攝取不足有關(戰爭/貧窮/飢荒/天災/宗教因素等)
      3. 在美國,少於1%的兒童有蛋白質熱量營養不良的狀況,可能和慢性疾病/吸收不良/偏食等有關係
      4. 成人的蛋白質熱量營養不良主要和慢性疾病/飲食異常(厭食症)/老年人有關

      名詞定義

      • Marasmus:慢性的全營養缺乏,體重低於預期體重的60%
      • Kwashiorkor:蛋白質和脂肪缺乏,但仍持續攝入碳水化合物;體重低於預期體重的60-80%

      病生理機轉

      (1) Marasmus

      • 全營養攝取不足(含碳水化合物)→胰島素分泌下降
      • 早期:分解肌肉(24小時內)→分解脂肪,產生酮體;提供CNS所需的能量,也進一步減少肌肉的分解/乾體重的下降
      • 長期下來,當能量消耗殆盡,乾體重會下降,甚至導致患者死亡

      (2) Kwashiorkor

      • 蛋白質和脂肪缺乏,但仍持續攝入碳水化合物→胰島素製造不會被抑制,進一步抑制蛋白質的合成,造成白蛋白低下和水腫
      • 另一方面,患者的脂蛋白(lipoprotein)製造也受影響,因此導致脂肪堆積,造成脂肪肝
      • 免疫相關蛋白製造也受損,患者的感染風險增加

      臨床表現

      (1) 共同表現:發育遲緩(體重輕/身高矮/發育慢)

      (2) Marasmus

      • 主要影響小於1歲的嬰兒,發育遲緩
      • 皮膚變乾、薄、鬆弛、皺紋 (和皮下脂肪缺失有關)
      • 頭髮生長變慢,變脆弱;可能合併落髮禿頭
      • 指甲生長變慢,出現裂痕
      • 由於buccal fat的消耗,使得這些嬰兒看起來偏老,稱之為”Monkey facies”
      • 其他:直腸脫垂(和肛周脂肪消耗有關)、口角炎、腹瀉等

      (3) Kwashiorkor (wet PEM)

      • 主要影響6個月-5歲的孩童,發育遲緩
      • 受影響的孩童常會躁動;但也可能疲倦/淡漠
      • 患者會出現全身性水腫/肚子變脹
      • 全身性皮膚發炎(顯著的裂痕,有人描述為crazy paving或剝落油漆樣)
      • 手腳的伸側可能出現色素沉積
      • 頭髮顏色產生改變,可能會帶有一點紅色,後來會變得淺灰色
        (flag sign:若患者間歇性經歷Kwashiorkor,頭髮可能出現淺/深色交替的條紋)

      相關檢查

      • 確認營養的狀態(血糖、蛋白質、血紅素、電解質等)
      • 確認是否合併有感染(尿檢/血片/糞便檢查/CXR)

      治療

      • 通常需要住院(處理低血糖/缺水/感染)
      • 補充營養,但需要注意refeeding syndrome,不能一下補太快

      Reference

      Fitzpatrick dermatology 9th edition, p2199-2202

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