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    POEMS syndrome

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      簡介

      POEMS syndrome,為Polyneuropathy、Organomegaly、Endocrinopathy、Monoclonal protein、Skin change的縮寫。POEMS是一個罕見的單株漿細胞疾患,主要出現在40-50幾歲。

      病生理機轉

      • 成因不清楚
      • 可能和發炎因子以及細胞激素(如VEGF)的慢性過度製造有關係

      臨床表現

      POEMS患者的臨床表現變化大,且可能會在數周至數個月發展

      必要條件(mandatory criteria)

      就定義上而言,所有患者都要有周邊神經病變以及單株的漿細胞疾患(幾乎都是lambda light chain type)

      (1) 周邊神經病變

      • 通常從腳的感覺症狀開始,以刺痛、感覺異常、感覺冷表現
        • 運動症狀通常在感覺症狀後出現(超過一半出現嚴重的無力,患者無法爬樓梯/從椅子站起/抓握物品)
      • 兩者皆從遠端開始,逐漸影響近端;症狀通常對稱
      • 運動症狀通常比感覺症狀更為明顯

      (2) 單株漿細胞疾患(monoclonal plasma cell disorder)

      • Light chain的部分幾乎都是lambda;heavy chain則主要是IgA或IgG

      Major criteria

      (1) 硬化性骨頭病灶(Osteosclerotic bone lesions) (97%)

      • 可以只有單純的硬化性病灶,也可能混合硬化病灶以及蝕骨性病灶
      • 可以只有單一病灶,也可能有多發性病灶
      • 好發位置為骨盆、脊椎、肋骨、近端肢體等
      • 骨頭痛、病理性骨折、高血鈣都很罕見
      • 病理下能夠看到漿細胞的廣泛浸潤

      (2) VEGF升高 (68%)

      • Mayo clinic:定義為高於正常值上限的3-4倍
      • POEMS患者血中的VEGF通常會比正常人高5-10倍

      (3) Castleman’s disease

      • 約15-25%的POEMS患者合併Castleman disease

      Minor criteria

      (1) 內分泌異常(67%)

      • 性腺功能低下(hypogonadism)為最常見的異常、其次為甲狀腺功能低下以及腎上腺功能低下

      (2) 皮膚變化 (68%)

      • 皮膚色素沉著、多毛、肢端發紺、Glomeruoid hemangioma、指甲變白等

      (3) Organomegaly (55%)

      • 包括肝腫大、脾腫大、淋巴結腫大等
      • 大部分症狀輕微

      (4) Extravascular volume overload (29%)

      • 患者可能出現反覆,無法解釋的腹水和周邊水腫

      (5)血液學特徵

      • 主要包括紅血球增多症和血小板增多症

      (6) 視乳突水腫(papilledema)

      • 除了視乳突水腫外,患者的腦脊髓液蛋白濃度幾乎都會升高,細胞數量通常是正常的

      (7) 其他器官的表現

      • 腎臟表現:部分患者可能出現急性/慢性腎臟衰竭
      • 栓塞疾病:動脈栓塞事件比靜脈栓塞來得稍微常見
      • 肺臟疾病:肺高壓

      診斷

      • 需要符合必要條件,加上至少一個major criteria,再加上至少一個minor criteria
        (若患者同時沒有骨硬化病灶和Castleman disease,POEMS的診斷可能要懷疑)

      治療

      • 目前缺乏標準的治療方式,主要依照患者具有少數或廣泛的硬化性骨病灶來決定治療的方向

      • 若患者只有1-3個骨病灶,且沒有骨髓侵犯

        • 可以考慮局部的放射治療 40-50Gy
      • 若患者有症狀,且有廣泛性的骨病灶

        • 考慮系統性治療 (和多發性骨髓瘤的治療方式相似)
        • 包括化學治療(melphalan + dexamethasone;Lenalidomide-based regimen)
      • 造血幹細胞移植 (患者如果較年輕,且合併廣泛侵犯,可以考慮)

      • 治療成效的評估
        可以依照血球、影像、VEGF、症狀等評估是否有進步

      Reference

      Rajkumar SV (2021). POEMS syndrome. Retrieved Jun 16th 2021 from www.uptodate.com

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