Scleromyxedema
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簡介
在纖維母細胞(fibroblast)的疾患中，大概可以分成三個大類，分別是Fibrosis (fibroblast增生)、Sclerosis (製造過多collagen)、以及Mucinosis (製造過多mucin)。其中，lichen myxedematosus為同時合併了fibrosis和mucinosis的狀況，可以分成generalized和localized兩大類。本篇筆記主要整理generalized form的lichen myxedematosus，也就是scleromyxedema。
病生理機轉
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目前不明
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可能和循環的細胞激素(IL-1、TNF-alpha、TGF-beta等)刺激胞外物質的合成以及纖維母細胞的增生
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可能和monoclonal gammopathy有關(尤其是scleromyxedema)
分類
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可以分成generalized和localized兩個類型
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Generalized form：為scleromyxedema
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Localized form
包括discrete papular lichen myxedematosus、acral persistent papular mucinosis、self-healing papular mucinosis、cutaneous mucinosis of infancy以及nodular lichen myxedematosus
Scleromyxedema
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又稱為Arndt-Gottron disease
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是一個罕見的疾病，男女比例差不多，通常在中年後出現
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經常和monoclonal gammopathy有關係(尤其是IgG lamda)
臨床表現
(1) 皮膚表現
- 全身會散布2-3mm、硬的、蠟樣丘疹(waxy papules)
- 可能會影響手、前臂、頭頸、軀幹上半、大腿等
- 病灶可能會排列成線型，周圍皮膚偏硬(indurated)
- 臉：皺紋變深(尤其是眉間的縱向紋路)→”bovine face”
- 軀幹四肢的紋路也會變深→Shar-Pei signs
- 手指的近端指節：周邊隆起、中央凹陷，被稱為doughnut sign
(2) 系統性侵犯相當常見
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神經侵犯
- 周邊神經：腕隧道症候群、周邊神經病變
- 中樞神經：記憶喪失、暈眩、癲癇、dermato-neuro syndrome
(dermato-neuro syndrome為急性、潛在致命的併發症，患者會出現發燒、抽搐、甚至昏迷等表現。)
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骨關節侵犯
包括關節炎、關節痛、發炎性肌肉病變 -
心血管侵犯
包括鬱血性心臟病、心臟衰竭、心肌梗塞等
病程
- 通常是個慢性、持續進展的病程
- 很少會自發性緩解，且系統性侵犯可能會致命
診斷
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全身性，丘疹或硬皮樣的皮疹
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病理切片特徵
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mucin deposition合併fibroblast的增生
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早期以mucinosis和fibrosis為主要表現
晚期可能出現fibrosis和dermal thickening (mucin不明顯)
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抽血合併有monoclonal gammopathy (尤其是IgG-lamda)
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沒有甲狀腺的疾病
治療
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包括IVIG、系統性類固醇(每天0.5-1mg/kg/d)、Thalidomide/lenalidomide
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Melphalan為過去的第一線治療，但因為毒性強，近期使用較少
References
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Franco Rongioletti (2021). Scleromyxedema. Retrieved 2021 June 16th from www.uptodate.com
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Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1166-1169
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