Idiopathic atrophoderma of Pasini and Pierini
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簡介
是一種真皮萎縮,特徵為一至多塊,界線清楚且凹陷的斑,通常出現在青少年/年輕成人的背上。有人問為此疾病是morphea的atrophic stage,但也有人認為兩個是獨立的疾病。
流行病學
- 女性較多(約為男性的6倍)
- 通常在年輕人出現(10幾到20幾歲)
病生理機轉
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和Morphea的關係
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atrophoderma和atrophic stage的morphea,兩者臨床和病理非常接近,因此有人認為這兩個狀況應該是同一個疾病;但有些學者認為兩者的病程和預後仍有差異,因此認為兩者是獨立的狀況
臨床表現
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界線分明,凹陷的斑
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通常對稱分布在軀幹(尤其是背部腰薦椎處) > 胸/手臂/腹部
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病灶數量可能單一或多個,形狀為圓形或橢圓形,大小不一(從數公分到大面積都可能),且可能會匯聚在一起,成為不規則/棕色的斑
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通常沒有症狀,且沒有明顯發炎
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病灶的邊緣界線很清楚,被稱為cliff-drop border (深度約1-8mm)
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病灶旁邊的皮膚通常外觀正常
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病程通常是漸進性的,可能會進展數年
病理
Epidermis通常是正常的;和正常的皮膚比起來,真皮層的厚度減少
治療
目前沒有有效的治療
Reference
Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1198-1199