後天型A型血友病Acquired hemophilia A
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簡介
後天型A型血友病(acquired hemophilia A)導因於抗第八凝血因子的自體抗體，患者以容易出血為主要的臨床表現。
流行病學
- 罕見的狀況，發生率約1.3-1.5/100萬人年
- 主要出現在成人(大部分超過50歲，除了和妊娠相關的個案)
誘發因素
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約有一半左右的患者找不到誘發因子
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妊娠
通常在產後2-3個月內出現，大部分為初產，通常預後較佳 -
自體免疫疾病
主要包括類風溼關節炎和紅斑性狼瘡
一篇新加坡的研究指出，類天疱瘡是個重要的誘發因子 -
惡性腫瘤
可能出現在實體腫瘤(最常見是腺癌)或血液腫瘤(最常見是CLL) -
藥物誘發
包括penicillin、sulfonamides、phenytoin、interferon、fludarabine等
臨床表現
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最重要的臨床表現為出血
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常以血腫、廣泛瘀血、嚴重的黏膜出血(鼻血/腸胃出血/血尿)表現
有時候非常嚴重，造成臨床的急症 -
相對於先天型的血友病患者，自發性的關節出血(spontaneous hemathroses)並不常見
診斷
(1) 凝血相關檢測
- 單獨的aPTT延長，PT則是正常的
- 鑑別診斷包括factor XI, IX或VIII的缺乏；von Willebrand disease；使用heparin等
- 抗磷脂症後群也會有aPTT延長的狀況，但患者以血栓表現
(2) Mixing test
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病人plasma混合正常的plasma，並測試aPTT
- 如果aPTT沒有被校正，表示病人體內有抑制性物質存在
- 如果aPTT被校正，代表為凝血因子缺乏或von willebrand disease
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接著在此混合的血漿中加入磷脂質
- 如果aPTT被校正，代表具有抗磷脂抗體
- 如果aPTT沒有被校正，安排Bethesda assay
(2) Bethesda assay
- 能夠用來評估factor VIII的活性
(3) 其他檢測
- 可以排ELISA，來評估抗第八因子抗體的存在
治療
(1) 控制出血
- 可以使用DDAVP、第八因子的濃縮製劑、FEIBA等
(2) 去除抑制因子
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初期可以考慮用steroid加上cyclophosphamide
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其他二線的治療選項包括IVIG、rituximab、其他免疫調節藥物等
病程
- 約20%在完全緩解後復發；其中的7成可以達到第二次的完全緩解
- 懷孕相關的acquired hemophilia A，復發率低
下次懷孕的復發機會低
Reference
Uptodate
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Mixing study
年紀分佈呈雙峰，30歲和70歲有peak -
@coronaradiata 30歲的peak大部分都是孕婦為主，謝謝補充