Autoimmune progesterone dermatitis

[TinyNotes]

簡介

Autoimmune progesterone dermatitis是一種出現在女性的罕見皮膚疾病，疹子會隨著月經週期而出現，導因於患者對黃體素的自體免疫反應。

病生理機轉

(1) 成因並不清楚

(2) 相關假說

• 有部分患者先前有接受過外源性黃體素(如避孕藥)，可能是相關藥物讓患者sensitize，進而對內源性的黃體素產生反應
  (但不是所有患者都有先接受過外源性的黃體素)
• 有些學者認為患者體內會形成不同型式的黃體素，進而誘發免疫反應
• 也有學者認為是黃體素加強了患者對於其他抗原的過敏反應

臨床表現

(1) 發生時間

• 通常在黃體期或是月經前期(pre-menstrual phase)
• 此時為體內黃體素上升的時間
• 病灶會持續到月經結束後，黃體素濃度下降後才會緩解
  (平均在月經前7天開始，並在月經後1-3天結束)

(2) 皮膚表現

• 相當多樣，最常見的表現為蕁麻疹和多型性紅斑(erythema multiforme)
• 其他表現包括濕疹樣、環形紅斑、血管水腫、口腔潰瘍、搔癢等

(3) 發病年齡

• 差異相當大，從初經到40幾歲都有可能

診斷

• 週期性出現的皮疹是此疾病最大的特徵

• 可以考慮做skin prick test
  (皮下打入progesterone後，產生皮膚病灶；病灶出現的時間不一，從30分鐘到24-48小時都有可能)

• 皮膚切片本身很少能夠提供診斷上的協助

• 必須要排除藥物疹！(月經時期患者可能同時服用止痛藥，進而造成皮疹，務必要先排除)

治療

• 如果病灶輕微，通常使用外用類固醇和抗組織胺就會改善；較嚴重者可以考慮用系統性類固醇
• 也可以考慮使用賀爾蒙的治療，抑制黃體素的合成
  (避免使用含有黃體素的藥物)
• 非常嚴重的患者，可考慮卵巢摘除手術

Reference: Dermnet