日光蕁麻疹Solar urticaria

[TinyNotes]

簡介

日光蕁麻疹(Solar urticara)定義為暴露日光後數分鐘內產生的膨疹，是物理性蕁麻疹一種罕見的類型。大部分的個案為原發性，但有少數患者可能次發於紫質症(porphyria)或紅斑性狼瘡。

流行病學

• 約佔所有光照皮膚疾患中的7%；約佔慢性蕁麻疹個案中的0.5%以下
• 女性較多，好發於20-40歲左右

臨床表現

• 特徵是日光或人工光源暴露後，數分鐘內出現會癢的紅色膨疹
  (先出現廣泛紅→會癢的膨疹)

• 病灶大部分會在出現後24小時內消失，不會留下皮膚的變化

• 分布

  • 主要出現在平時被包覆的皮膚區域
  • 平時就會暴露日光的區域，如臉和手，相對不受影響
    (可能這些部位對於日光產生耐受性)

• 發生季節
  主要出現在春季的晴天

• 系統性侵犯
  罕見，只會出現在大面積皮膚受影響的時候
  包括全身倦怠/噁心嘔吐/頭痛/喘/甚至過敏性休克等

成因與病生理機轉

• 導因於肥大細胞去顆粒化，導致histamine和其他發炎物質釋出；促進血管擴張、真皮水腫、刺激皮膚的神經

• 在Solar urticaria的患者，日光曝曬後刺激肥大細胞的去顆粒化
  (主要導因於UVA和可見光；UVB則較少)
  (可能因光照產生neoantigen→活化肥大細胞表面的IgE→肥大細胞去顆粒化)

診斷

• 在照光之後產生的蕁麻疹，都要考慮solar urticaria的可能性

• 抽血評估：可以安排ANA/ENA和尿液/糞便的紫質→排除SLE和紫質症

• 病理：基本上和其他的蕁麻疹無法區分

• Phototesting

  • 選擇照射部位：該處必須先避光數天(可選擇臀部)
  • 該部位不能塗防曬、不能塗感光藥物、或是給予蕁麻疹治療
  • 使用濾片或單色光鏡，讓局部皮膚接收到UVA、UVB、可見光等波段
    若該部位在10分鐘內產生膨疹，則被視為陽性
  • 陽性的患者，可以再使用不同的劑量，評估哪個誘發膨疹的閾值

臨床病程

平均持續5-7年後自發性緩解，但也有個案持續超過數十年

治療

• 避光、防曬

• 第一線治療為二代抗組織胺 (若效果不好，可以將劑量拉到4倍)

• Omalizumab：為抗IgE的單株抗體

• 照光治療：能夠去敏感化，但要持續進行(停止照光後會失去保護效果)

• 其他治療：ciclosporine、IVIG、Afamelanotide等

Reference

Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1650-1656