圓禿 Alopecia areata
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簡介
圓禿(Alopecia areata,AA)是個常見自體免疫疾病,患者會出現非疤痕性(non-scaring)的局部落髮。除了頭髮外,身上其他毛髮也有可能受到影響。
流行病學
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是個常見的頭髮疾患,全世界約0.2%的人有圓禿的狀況
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男女比例差不多
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各年齡層都可能出現,年輕人的發生率較高
(圓禿是兒童禿髮最常見的原因) -
部分個案具有家族遺傳性
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約5%的患者為alopecia areata totalis (全部的頭髮脫落)
約1%的患者為alopecia areata universalis (全身毛髮都脫落)
臨床表現
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急性發作,圓形或橢圓型,界線清楚的禿髮區塊;病灶表面通常光滑
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病灶的數量及影響範圍不一,可能只有單一塊區塊,也可能廣泛分部
- alopecia areata totalis:全部的頭髮都脫落
- alopecia areata universalis:全身的毛髮都脫落
- 此兩狀況可以突然發生,也可能是先出現局部落髮後再廣泛落髮
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圓禿的特徵
- black dots (cadaver hairs, point noir)
頭髮到頭皮表面就斷裂的狀況,以頭皮的小黑點表現 - Exclamation point hairs
頭髮的遠端比較粗,到近端後越來越細
- black dots (cadaver hairs, point noir)
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Canities subita
為突然的頭髮變白;因為白頭髮有時較不受到疾病的影響,使得黑髮脫落只留下白髮而已 -
指甲的變化
患者可能會出現nail pitting和trachyonychia (指甲表面粗糙) -
相關疾病
此疾病可能和許多疾病有關聯性,包括甲狀腺疾患、白斑、異位性皮膚炎、乾癬等
病生理機轉
- 是個慢性的自體免疫疾病,患者的毛囊會受到胞殺性CD8 T細胞的破壞;另一方面,interferon相關的免疫反應也在病生理機轉中扮演角色
- 可能也和基因有關係,因為有不少患者有家族史(10-42%)
- 情緒壓力、抗氧化-氧化的失衡也可能有關係
診斷
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主要由臨床表現診斷
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皮膚鏡/毛髮鏡:follicular ostia、exclamation point hair、cadaver hair、yellow dots等
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病理切片
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急性期時,患者會出現毛囊旁的免疫細胞浸潤 (swarm of bees)
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發炎細胞以CD4和CD8 T細胞以及自然殺手細胞為主
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在亞急性期和慢性期,發炎細胞的浸潤會不明顯
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Telogen和catagen期的頭髮數量增加;Miniaturization (+)
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預後
- 大部分的患者為單一事件,約60%的患者在一年後至少有部分的頭髮長回來
- 部分患者則會復發
40%在一年內復發;但一大部分患者可能超過五年後才復發
治療
(1) 局部治療
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外用高強度類固醇(如clobetasol),可以合併外用5% minoxidil
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病灶內類固醇注射(適合用於範圍<50%的患者),每4-6週可進行一次
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外用免疫治療(diphenylcyclopropenone,DPCP)
(2) 系統性藥物
- 系統性類固醇:可考慮使用類固醇,但目前仍有許多討論
- JAK inhibitor:如tofacitinib
Reference
Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1517-1523
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