圓禿 Alopecia areata

[TinyNotes]

簡介

圓禿(Alopecia areata，AA)是個常見自體免疫疾病，患者會出現非疤痕性(non-scaring)的局部落髮。除了頭髮外，身上其他毛髮也有可能受到影響。

流行病學

• 是個常見的頭髮疾患，全世界約0.2%的人有圓禿的狀況

• 男女比例差不多

• 各年齡層都可能出現，年輕人的發生率較高
  (圓禿是兒童禿髮最常見的原因)

• 部分個案具有家族遺傳性

• 約5%的患者為alopecia areata totalis (全部的頭髮脫落)
  約1%的患者為alopecia areata universalis (全身毛髮都脫落)

臨床表現

• 急性發作，圓形或橢圓型，界線清楚的禿髮區塊；病灶表面通常光滑

• 病灶的數量及影響範圍不一，可能只有單一塊區塊，也可能廣泛分部

  • alopecia areata totalis：全部的頭髮都脫落
  • alopecia areata universalis：全身的毛髮都脫落
  • 此兩狀況可以突然發生，也可能是先出現局部落髮後再廣泛落髮

• 圓禿的特徵

  • black dots (cadaver hairs, point noir)
    頭髮到頭皮表面就斷裂的狀況，以頭皮的小黑點表現
  • Exclamation point hairs
    頭髮的遠端比較粗，到近端後越來越細

• Canities subita
  為突然的頭髮變白；因為白頭髮有時較不受到疾病的影響，使得黑髮脫落只留下白髮而已

• 指甲的變化
  患者可能會出現nail pitting和trachyonychia (指甲表面粗糙)

• 相關疾病
  此疾病可能和許多疾病有關聯性，包括甲狀腺疾患、白斑、異位性皮膚炎、乾癬等

病生理機轉

• 是個慢性的自體免疫疾病，患者的毛囊會受到胞殺性CD8 T細胞的破壞；另一方面，interferon相關的免疫反應也在病生理機轉中扮演角色
• 可能也和基因有關係，因為有不少患者有家族史(10-42%)
• 情緒壓力、抗氧化-氧化的失衡也可能有關係

診斷

• 主要由臨床表現診斷

• 皮膚鏡/毛髮鏡：follicular ostia、exclamation point hair、cadaver hair、yellow dots等

• 病理切片

  • 急性期時，患者會出現毛囊旁的免疫細胞浸潤 (swarm of bees)

  • 發炎細胞以CD4和CD8 T細胞以及自然殺手細胞為主

  • 在亞急性期和慢性期，發炎細胞的浸潤會不明顯

  • Telogen和catagen期的頭髮數量增加；Miniaturization (+)

預後

• 大部分的患者為單一事件，約60%的患者在一年後至少有部分的頭髮長回來
• 部分患者則會復發
  40%在一年內復發；但一大部分患者可能超過五年後才復發

治療

(1) 局部治療

• 外用高強度類固醇(如clobetasol)，可以合併外用5% minoxidil

• 病灶內類固醇注射(適合用於範圍<50%的患者)，每4-6週可進行一次

• 外用免疫治療(diphenylcyclopropenone，DPCP)

(2) 系統性藥物

• 系統性類固醇：可考慮使用類固醇，但目前仍有許多討論
• JAK inhibitor：如tofacitinib

Reference

Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1517-1523