Navigation

    Tiny Notes

    • Register
    • Login
    • Search
    • 首頁
    • Notes
    • Ask
    • Latest
    • Hot
    • Tags

    Cytophagic histiocytic panniculitis

    每日 Notes
    噬血症候群 皮膚科 脂膜炎
    1
    1
    72
    Loading More Posts
    • Oldest to Newest
    • Newest to Oldest
    • Most Votes
    Reply
    • Reply as topic
    Log in to reply
    This topic has been deleted. Only users with topic management privileges can see it.
    • T
      TinyNotes last edited by

      簡介

      Cytophagic histiocytic panniculitis (CHP)是一種罕見的脂膜炎,可能和噬血症候群(hemophagocytic lymphohistiocytosis)有關。

      臨床表現

      • 以皮下的斑塊或結節表現,主要分布在軀幹和四肢
        表面可以是紅/紫/瘀血/色素沉著;可以界線分明或廣泛分布

      • 若合併噬血症候群,患者可能出現發燒、肝脾腫大、雙線或三線血球掉、高血脂、易出血、肝衰竭、甚至死亡。關於噬血症候群的介紹,請參考相關連結

      病理切片特徵

      • 主要為lobular panniculitis (主要是histiocytes和成熟的lymphocyte)

      • 可以看到phagocytic histiocytes

        • 定義為histiocyte內看到細胞的碎片和nuclear debris,稱為bean bag cell
        • 比較:emperiopolesis為細胞質內看到完整的細胞,不會有nuclear debris
        • 染色CD68 (+)
      • 在快速進展的HLH,phagocytic histiocytes也可能在淋巴結/肝臟/脾臟/骨髓/腦脊髓液中發現

      治療

      • 可以考慮免疫抑制藥物(如cyclosporine和steroid),以抑制活化的巨噬細胞/histiocytes;其他選項包括tacrolimus/azathioprine/IVIG/anakinra/ cyclophosphamide等

      • 依照HLH的成因和嚴重度,給予相對應的治療(感染控制、化療等)

      1 Reply Last reply Reply Quote 0
      • First post
        Last post