Cytophagic histiocytic panniculitis

[TinyNotes]

簡介

Cytophagic histiocytic panniculitis (CHP)是一種罕見的脂膜炎，可能和噬血症候群(hemophagocytic lymphohistiocytosis)有關。

臨床表現

• 以皮下的斑塊或結節表現，主要分布在軀幹和四肢
  表面可以是紅/紫/瘀血/色素沉著；可以界線分明或廣泛分布

• 若合併噬血症候群，患者可能出現發燒、肝脾腫大、雙線或三線血球掉、高血脂、易出血、肝衰竭、甚至死亡。關於噬血症候群的介紹，請參考相關連結

病理切片特徵

• 主要為lobular panniculitis (主要是histiocytes和成熟的lymphocyte)

• 可以看到phagocytic histiocytes

  • 定義為histiocyte內看到細胞的碎片和nuclear debris，稱為bean bag cell
  • 比較：emperiopolesis為細胞質內看到完整的細胞，不會有nuclear debris
  • 染色CD68 (+)

• 在快速進展的HLH，phagocytic histiocytes也可能在淋巴結/肝臟/脾臟/骨髓/腦脊髓液中發現

治療

• 可以考慮免疫抑制藥物(如cyclosporine和steroid)，以抑制活化的巨噬細胞/histiocytes；其他選項包括tacrolimus/azathioprine/IVIG/anakinra/ cyclophosphamide等

• 依照HLH的成因和嚴重度，給予相對應的治療(感染控制、化療等)