Erythema elevatum diutinum
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簡介
Erythema elevatum diutinum (EED)是一種慢性的皮膚血管炎，並以紫色/紅棕色的丘疹、斑塊、或結節表現，且主要對稱分布於伸側。此疾病可能和感染、血液科疾病、自體免疫等狀況有關，且對於口服dapsone反應良好。
流行病學
EED是種罕見的疾病，主要影響中年成人(30-60歲)
各年齡及種族都可能出現病生理機轉
- 其機轉並不清楚，可能是種免疫複合體相關的血管炎
- 其皮膚表現可能導因於皮膚小血管的免疫複合體沉積，進而活化補體、嗜中性球浸潤、並釋放破壞性的酵素
臨床表現
(1) 早期病灶
- 先以水腫、紅色至紫色的丘疹、結節、斑塊表現
- 對稱分布在手指/腳趾/手部關節、肢體伸側(手肘/手腕/膝蓋/腳踝/腳跟)
- 部分患者可能會合併紫斑/潰瘍/水泡等變化
(通常軀幹、黏膜、臉部、會陰部不太受到影響) - 通常沒有症狀；部分患者可能出現系統性症狀(發燒/關節痛)
(2) 晚期病灶
- 病灶會融合，顏色變深(深棕色或紫色)
- 病灶纖維化明顯，摸起來偏硬
(3) 病程
- 部分患者可能會自行改善(通常需5-10年)
- 部分患者的病灶則會持續數十年
(4) 相關疾病
- 感染(鏈球菌/HBV/syphilis/TB/HIV)、單株/多株免疫球蛋白血症、發炎性腸道疾病、自體免疫疾病、血液腫瘤、藥物等
診斷
(1) 皮膚切片
- 早期病灶能夠看到典型leukocytoclastic vasculitis的特徵
- 晚期病灶則會看到顯著的纖維化(血管炎變化有時候不明顯)
(2) 免疫螢光
- 不具特異性的IgG/M/A或C3血管旁沉積
(3) 實驗室檢查
- 評估EED相關的疾患，包括血液腫瘤/自體免疫/免疫球蛋白血症等
治療
(1) 早期EED
- 可以考慮給dapsone或sulfapyridine，病灶在用藥後48小時就會改善，並在數周到數個月完全緩解；停藥後可能會再復發
- 治療反應不佳的個案，可以考慮使用系統性類固醇
- 其他case report：niacinamide, tetracycline, colchicine, NSAIDs等
(2) 晚期EED
- 通常對治療反應都不好
(3) 處理underlying的疾病
References
- Cerci FB, Jorizzo J (2019). Erythema elevatum diutinum. Retrieved 2019 Aug 5th from www.uptodate.com
- Fitzpatrick dermatology 9th edition, p2562-2566