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    Erythema elevatum diutinum

    每日 Notes
    eed 皮膚科 血管炎
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      簡介

      Erythema elevatum diutinum (EED)是一種慢性的皮膚血管炎,並以紫色/紅棕色的丘疹、斑塊、或結節表現,且主要對稱分布於伸側。此疾病可能和感染、血液科疾病、自體免疫等狀況有關,且對於口服dapsone反應良好。

      流行病學

      EED是種罕見的疾病,主要影響中年成人(30-60歲)
      各年齡及種族都可能出現

      病生理機轉

      • 其機轉並不清楚,可能是種免疫複合體相關的血管炎
      • 其皮膚表現可能導因於皮膚小血管的免疫複合體沉積,進而活化補體、嗜中性球浸潤、並釋放破壞性的酵素

      臨床表現

      (1) 早期病灶

      • 先以水腫、紅色至紫色的丘疹、結節、斑塊表現
      • 對稱分布在手指/腳趾/手部關節、肢體伸側(手肘/手腕/膝蓋/腳踝/腳跟)
      • 部分患者可能會合併紫斑/潰瘍/水泡等變化
        (通常軀幹、黏膜、臉部、會陰部不太受到影響)
      • 通常沒有症狀;部分患者可能出現系統性症狀(發燒/關節痛)

      (2) 晚期病灶

      • 病灶會融合,顏色變深(深棕色或紫色)
      • 病灶纖維化明顯,摸起來偏硬

      (3) 病程

      • 部分患者可能會自行改善(通常需5-10年)
      • 部分患者的病灶則會持續數十年

      (4) 相關疾病

      • 感染(鏈球菌/HBV/syphilis/TB/HIV)、單株/多株免疫球蛋白血症、發炎性腸道疾病、自體免疫疾病、血液腫瘤、藥物等

      診斷

      (1) 皮膚切片

      • 早期病灶能夠看到典型leukocytoclastic vasculitis的特徵
      • 晚期病灶則會看到顯著的纖維化(血管炎變化有時候不明顯)

      (2) 免疫螢光

      • 不具特異性的IgG/M/A或C3血管旁沉積

      (3) 實驗室檢查

      • 評估EED相關的疾患,包括血液腫瘤/自體免疫/免疫球蛋白血症等

      治療

      (1) 早期EED

      • 可以考慮給dapsone或sulfapyridine,病灶在用藥後48小時就會改善,並在數周到數個月完全緩解;停藥後可能會再復發
      • 治療反應不佳的個案,可以考慮使用系統性類固醇
      • 其他case report:niacinamide, tetracycline, colchicine, NSAIDs等

      (2) 晚期EED

      • 通常對治療反應都不好

      (3) 處理underlying的疾病

      References

      • Cerci FB, Jorizzo J (2019). Erythema elevatum diutinum. Retrieved 2019 Aug 5th from www.uptodate.com
      • Fitzpatrick dermatology 9th edition, p2562-2566
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