Scleredema
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簡介
在纖維母細胞(fibroblast)的疾患中，大概可以分成三個大類，分別是Fibrosis (fibroblast增生)、Sclerosis (製造過多collagen)、以及Mucinosis (製造過多mucin)。其中，Scleredema為合併了mucinosis和sclerosis的特徵。
流行病學
- 是一個罕見的疾病，男女比例差不多
- 約有一半的個案發生在兒童和青少年，常見於上呼吸道感染後出現(和鏈球菌有關係)
- 在成人，Scleredema常見於糖尿病的患者(scleredema diabeticorum)
- 其他的誘發因子包括Paraproteinemia和多發性骨髓瘤、副甲狀腺機能亢進、自體免疫疾病、HIV等
病生理機轉
可能和誘發因子及細胞激素刺激纖維母細胞的增生有關，尤其是和感染或paraproteinemia相關的個案
臨床表現
- 頸部/肩膀/上背的皮膚變硬(nonpitting induration)，通常是急性發作的，後續可能會影響到臉部及手臂
- 受影響的皮膚會光滑、蠟樣(waxy)，真皮變硬，毛囊開口明顯，整題呈現橘皮樣(peau d’ orange)的變化
病理特徵
- 切片下的組織，低倍下通常呈現方型(因為組織偏硬)
- 真皮的collagen變厚，collagen間被mucin隔開
(通常Scleredema的mucin並不是非常明顯)
預後
- 若為感染後的Scleredema，通常在1-2年左右改善
- 若為糖尿病相關的Scleredema，通常難治療
(有些患者把血糖控制好後獲得改善) - 若為Gammopathy相關的Scleredema，通常慢性，且對治療反應差
治療
- 治療相關的誘發因子
- 可以考慮照光(UVA-1)治療
- 若為Gammopathy相關的Scleredema，有文獻指出患者對IVIG及extracorporeal photopheresis有反應
Reference
Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1163-1166