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    Intravascular large cell lymphoma

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    淋巴癌lymphoma 皮膚淋巴癌 血液科
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      簡介

      Intravascular large cell lymphoma是一種罕見的large cell lymphoma,特徵為小血管內有淋巴癌細胞的增生,尤其是微血管和微血管後的小靜脈。Intravascular lymphoma通常沒有明顯的血管外腫塊,周邊血也沒有循環的淋巴癌細胞,使得診斷上更為困難。

      流行病學

      罕見的淋巴癌種類,發生率不明,診斷的平均年齡約在50-60幾歲

      臨床表現

      (1) 大部分患者會出現B symptoms (55-85%)
      (2) 其他臨床表現差異大

      • 西方國家:常會有快速進展的中樞神經表現(如失智/中風/周邊神經病變)和皮膚侵犯
      • 亞洲國家:中樞神經和皮膚侵犯較少;但骨髓/脾臟/肝臟的比例較高;此外,也可能會合併有hemophagocytosis

      (3) 皮膚局限性的intravascular large cell lymphoma

      • 只有皮膚的症狀,西方國家較多,患者通常是年輕女性
      • 病灶以紅色至灰藍色的結節/斑塊/斑表現,主要分布在下肢和軀幹

      實驗室檢查

      • 抽血常會看到LDH、beta-2 microglobulin、ESR、CRP升高
      • 患者常合併貧血、肝/腎/甲狀腺功能異常、單株蛋白(monoclonal protein)等

      診斷

      • 病理

        • 主要能看到微血管/微血管後小靜脈中出現不正常的淋巴癌細胞
        • 切片位置:受影響的皮膚、血管瘤、隨機皮膚切片(random skin biopsy)
        • 建議要切深,因為受影響的血管通常在皮下脂肪層
      • 若皮膚切片沒有得到診斷,且合併其他器官受損的證據,可以考慮從這些受影響的器官中取得檢體化驗

      治療

      (1) 治療前須評估

      • 評估疾病侵犯的狀況(如中樞神經的侵犯),病人的共病症等
        (2) 系統性治療(intravascular large B cell lymphoma)
      • 基本上採用diffuse large B cell lymphoma的regimen (如R-CHOP)
      • 由於這些藥物對於中樞神經的穿透較不足,通常需要合併intra-thecal的治療;並根據CSF內腫瘤細胞的存在與否,決定給予的治療方式。

      Reference

      Freedman AS (2021). Intravascular large cell lymphoma. Retrieved Sep 2nd 2021 from www.uptodate.com

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