Intravascular large cell lymphoma

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簡介

Intravascular large cell lymphoma是一種罕見的large cell lymphoma，特徵為小血管內有淋巴癌細胞的增生，尤其是微血管和微血管後的小靜脈。Intravascular lymphoma通常沒有明顯的血管外腫塊，周邊血也沒有循環的淋巴癌細胞，使得診斷上更為困難。

流行病學

罕見的淋巴癌種類，發生率不明，診斷的平均年齡約在50-60幾歲

臨床表現

(1) 大部分患者會出現B symptoms (55-85%)
(2) 其他臨床表現差異大

西方國家：常會有快速進展的中樞神經表現(如失智/中風/周邊神經病變)和皮膚侵犯
亞洲國家：中樞神經和皮膚侵犯較少；但骨髓/脾臟/肝臟的比例較高；此外，也可能會合併有hemophagocytosis

(3) 皮膚局限性的intravascular large cell lymphoma

只有皮膚的症狀，西方國家較多，患者通常是年輕女性
病灶以紅色至灰藍色的結節/斑塊/斑表現，主要分布在下肢和軀幹

實驗室檢查

抽血常會看到LDH、beta-2 microglobulin、ESR、CRP升高
患者常合併貧血、肝/腎/甲狀腺功能異常、單株蛋白(monoclonal protein)等

診斷

病理
- 主要能看到微血管/微血管後小靜脈中出現不正常的淋巴癌細胞
- 切片位置：受影響的皮膚、血管瘤、隨機皮膚切片(random skin biopsy)
- 建議要切深，因為受影響的血管通常在皮下脂肪層
若皮膚切片沒有得到診斷，且合併其他器官受損的證據，可以考慮從這些受影響的器官中取得檢體化驗

治療

(1) 治療前須評估

評估疾病侵犯的狀況(如中樞神經的侵犯)，病人的共病症等
(2) 系統性治療(intravascular large B cell lymphoma)
基本上採用diffuse large B cell lymphoma的regimen (如R-CHOP)
由於這些藥物對於中樞神經的穿透較不足，通常需要合併intra-thecal的治療；並根據CSF內腫瘤細胞的存在與否，決定給予的治療方式。

Reference

Freedman AS (2021). Intravascular large cell lymphoma. Retrieved Sep 2nd 2021 from www.uptodate.com