Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma

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簡介

Subcutaneous panniculiis-like T cell lymphoma (SPTCL)是一種源自成熟胞殺性T細胞的淋巴癌，臨床表現類似脂膜炎(panniculitis)，但切片下會看到淋巴癌細胞浸潤在皮下組織中，但上面的epidermis通常不受到影響。SPTCL主要表現的是alpha/beta的T細胞受器；其預後較gamma/delta T cell lymphoma來得好。

流行病學

SPTCL是一種少見的周邊型T細胞淋巴癌，佔所有non-Hodgkin lymphoma中少於1%
患者年齡中位數在36歲，約有20%的患者小於20歲
女性相對較多(約為男性的2倍)
部分患者可能會合併其他自體免疫疾病

臨床表現

常以一至多顆無痛的皮下結節或是界線不清楚的硬塊表現
- 病灶大小差異大，從0.5-20公分以上都有可能
- 皮膚表面通常不太會出現潰瘍
- 大部分為多發性病灶 (80%)
分布：下肢>上肢>軀幹>臉
由於其臨床表現和一般的脂膜炎相似，可能導致診斷上的延遲
大部分患者的淋巴癌僅侷限在皮下組織中，骨髓的侵犯相當少見
最常見的骨髓異常為hemophagocytosis，約17%患者出現，潛在可能致命

病理特徵

(1) 切片要記得切深，要取得足夠的皮下組織檢體
(2) 主要的病理表現

異常的淋巴球(atypical lymphocyte)會聚集在皮下組織的fat lobule中
通常septum、上面的真皮/表皮並不太受到影響
這些異常淋巴球會圍繞在脂肪細胞的外面→稱為『rimming』
可能會合併脂肪的壞死、karyorrhexis (核碎裂)
可能會有反應性的淋巴球/巨噬細胞存在；其他種類發炎細胞少

(3) 淋巴癌細胞的特徵

可以是小/中/大的淋巴癌細胞(患者間的癌細胞大小異質性高，但是同一個患者的癌細胞大小較為一致)
染色特徵
- CD3、CD8、alpha/beta TCR (+)
- granzyme B、perforin、TIA-1 (+)
- CD4、CD56、gamma/delta TCR、EBER (-)

治療

此疾病的病程相對比較緩慢，預後也相對較好，五年存活率約80%
主要的不良預後因子為hemophagocytosis (患者本身常有HAVCR2 loss-of-function mutation)
目前沒有標準的治療方式，可以考慮給予系統性類固醇或免疫抑制藥物/化療藥物(如etoposide, cyclosporine, MTX等)

Reference

Freedman AS (2021). Clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma. Retrieved Sep 3rd 2021 from www.uptodat.com