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    Pigmented purpuric dermatosis

    每日 Notes
    ppd 皮膚科 紫斑purpura
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      簡介

      Pigmented purpuric dermatosis (PPD)是一群以紫斑、色素沉積來表現的皮膚疾患,主要出現在下肢。患者大部分沒有症狀,為一慢性的疾患。

      流行病學

      • 相對常見的狀況,可能出現在各個年齡層
      • 大部分的類型以男性較多(除了Majocchi subtype以女性較多)

      分類

      可以依照臨床的表現,分成幾個大類
      (1) Progressive pigmentary dermatosis (Schamberg disease)

      • 主要出現在成人;也會出現在兒童,為兒童最常見的PPD
      • 臨床表現為紅棕色、不規則的紫斑,主要影響下肢
        型態類似辣椒粉(grains of cayenne pepper)
      • 病程:慢性、持續的疾病

      (2) Purpura annularis telangiectodes (Majocchi purpura)

      • 初期為微血管擴張的斑→周圍擴張/中央萎縮(環形型態)
      • 患者可以有單個或多個病灶
      • 主要在下肢,存在數個月(中間可能會發作或緩解)
      • 在年輕女性較為常見

      (3) Pigmented purpuric lichenoid dermatosis of Gougerot and Blum

      • 特徵為紅棕色、多角形的丘疹/斑塊;合併背景的紫斑/微血管擴張
      • 此疾病名稱中的『lichenoid』為臨床的樣貌(非病理的形容)
      • 主要出現在下肢、慢性的疾病

      (4) Eczematoid-like purpura of Doucas and Kapetanakis

      • 紫紅的斑合併表面脫屑、病灶可能會癢,合併苔癬化
      • 病程:在15-30天快速擴張→數個月後慢慢消退

      (5) Lichen aureus

      • 主要在年輕成人男性出現,以下肢為主
      • 局部金色/鐵鏽色/橘色的斑或丘疹,通常沒有症狀
      • 此疾病名稱中的『lichen』為病理的名詞

      (6) 其他較罕見的類型

      • Itching purpura
        又稱disseminated pruriginous angiodermatitis,從下肢開始擴展到全身,通常合併劇烈的癢
      • Unilateral linear capillaritis
        棕色/紫色的斑,以線性分布於某側的肢體;主要發生於年輕成人或兒童。此疾病的預後較好,較可能自發性的緩解
      • Granulomatous pigmented purpura
        臨床上為典型的PPD,但切片下能看到表淺的肉芽腫浸潤;部分個案合併有高血脂

      病生理機轉

      • 可能和皮膚血管變脆弱有關係,導致紅血球滲出到組織中

      • 體液免疫反應:DIF可能看到抗體沉積

      • 細胞免疫反應:發炎細胞的浸潤導致血管變脆弱?

      • 藥物誘發:可能和多種藥物有關,病灶通常全身性分布,大部分為暫時性(3-4個月)

      診斷

      • 大部分由臨床診斷,可以輔以病理切片

      • 病理切片

        • 主要的特徵包括血管旁淋巴球浸潤;紅血球滲出;血鐵質(hemosiderin)沉積
        • 不會有血管炎的特徵
      • 特殊的PPD表現

        • 若為lichen aureus:合併淺層真皮的淋巴球帶狀沉積*(lichenoid infiltrate)
        • 若為PPLD或Eczematoid-like purpura:合併spongiosis/parakeratosis
        • 若為granulomatous pigmented purpura:合併淺層真皮的肉芽腫浸潤

      病程

      • 是個良性的疾病,大部分沒有症狀

      • 病程相當慢性,可能出現間歇性的發作和緩解
        (unilateral linear capillaritis和drug induced PPD的病程通常較短)

      治療

      • 外用藥物:可以考慮外用類固醇、外用pimecrolimus

      • 彈性襪

      • 系統性藥物

        • 大部分都是小型研究,可以考慮pentoxifylline、oral bioflavonoid/ascorbic acid; Griseofulvin; Colchicine; Minocycline等
        • 免疫抑制劑可能會有效,但因為此疾病為良性,且停藥後容易復發,所以臨床並不常使用
      • 照光治療、光動力療法等

      Reference

      Fitzpatrick dermatology 9th edition, p2590-2598

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