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    Primary cutaneous follicle center lymphoma

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      簡介

      原發性皮膚B細胞淋巴瘤(Primary cutaneous B cell lymphoma,PCBCL),為一群只出現在皮膚的B細胞淋巴瘤,且在診斷時並沒有皮膚外侵犯的證據。WHO將PCBCL分成三個大類,分別為『primary cutaneous follicle center lymphoma (PCFCL)』、『Primary cutaneous large B cell lymphoma, leg type』、以及『Primary cutaneous marginal zone lymphoma (PCMZL)』。本篇筆記將重點放在PCFCL,為最常見的原發性皮膚B細胞淋巴瘤。

      流行病學

      • 約有25%的non-Hodgkin lymphoma會出現在淋巴結外,且無其他系統性侵犯的證據。其中,以皮膚為第二常見的原發部位,僅次於腸胃道

      • 在西方國家,primary cutaneous lymphoma的每年發生率約為1/100000,其中約有20%為PCBCL

      • PCFCL為最常見的PCBCL,約占其中的60%
        主要的在成年人出現(發病的中位數為51歲)
        男性出現的比例較高(1.5:1)

      病生理機轉

      • 目前尚未有明確的危險因子和遺傳因子

      • 有歐洲的研究指出PCBCL和Borrelia的感染有關係
        但通常和primary cutaneous marginal zone lymphoma比較有關連性

      臨床表現

      • 主要以單一或群聚的紅色、無痛、不會癢的丘疹、斑塊、腫瘤表現

      • 主要分布於頭頸部和軀幹

      • 約有15%的患者具有多發性的皮膚病灶

      • 病灶通常平滑,不太會潰瘍、但可能有表淺的脫屑

      • 通常進展緩慢,在被診斷前常存在多年

      病理特徵

      (1) 主要看到真皮和皮下組織被不正常的淋巴球細胞浸潤

      • 表皮通常不太受到影響
      • 可以分布在血管旁、皮膚附屬器旁、或是廣泛的浸潤
      • 也可以出現一些淋巴濾泡樣結構(follicular pattern)
        (通常界線較不清楚、mantle zone較少)
      • 腫瘤細胞主要是中大型的centrocyte,合併不等比例的centroblast

      (2) 染色特徵

      • 主要源自成熟的germinal center cells
      • CD19、CD20、CD79a (+);CD5 (-)
      • BCL-6 (+)、BCL2(-)

      診斷

      • 典型的皮膚病理切片特徵,且在做staging時排除掉系統性侵犯的證據

      • 實驗室檢查:評估CBC、生化檢查、LDH、血液抹片等

      • 影像學檢查:可考慮安排胸/腹/骨盆CT或安排PET/CT

      • 若有血球的異常存在,需考慮骨髓穿刺與切片

      • 若患者出現B symptoms、異常的血球、beta-2-microglobulin或LDH升高,此時要更高度小心系統性淋巴癌的可能性

      治療

      • 是一個罕見的狀況,因此目前缺乏大型的臨床試驗

      • 若為單一病灶,可考慮安排放射線治療、也可考慮手術切除

      • 若為數個散在的病灶,可考慮給予放射線治療;或是密切觀察

      • 若為廣泛/侵犯較嚴重的病灶,可考慮使用rituximab治療

      • 患者治療後需要持續的追蹤

        • 約30%患者在接受放射線治療後復發,但仍侷限在皮膚為主
        • 若復發的位置在之前未照射放射線的皮膚處,可再安排放射線
        • 若復發的位置在之前照過的皮膚處,可考慮手術切除或給rituximab

      預後

      通常是個進展緩慢的疾病,若沒有治療,病灶會逐漸地變大
      皮膚外的侵犯相當少見

      Jacobsen et al (2021). Primary cutaneous follicle center lymphoma. Retrieved Sep 2nd 2021 from www.uptodate.com

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