Pagetoid reticulosis

[TinyNotes]

簡介

Pagetoid reticulosis，又稱為Woringer-Kolopp disease，是一種局部型的mycosis fungoides，以斑或斑塊表現，且好發於肢端。Pagetoid reticulosis是一種罕見的疾病，可以影響成人和兒童。

臨床表現

• 好發於肢端(手、手腕、腳踝、足部)
• 臨床表現為單一或局部的斑或斑塊，病灶可以為乾癬樣、疣樣(verrucous)、紅色、脫屑等變化；少數表現會類似濕疹性皮膚炎。

病理特徵

• 能看到非常明顯的epidermotropism，且常合併表皮的增生

• 除了epidermotropism外，可能可以看到淺層真皮的淋巴球帶狀浸潤(band-like infiltrate)

• Atypical lymphocyte為CD3+的T cell
  可以是CD4+/CD8-；CD4-/CD8+；CD4-/CD8-
  通常CD30會是陽性

預後

• 病程進展緩慢，預後通常良好

治療

• 局部性的疾病，可以考慮手術切除或是局部的放射線治療

Reference

• Hodak E, Amitay-Laish I (2021). Variants of mycosis fungoides. Retrieved Sep 7th 2021 from www.uptodate.com

• Diagnosis of cutaneous lymphoid infiltrates