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    Pagetoid reticulosis

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      簡介

      Pagetoid reticulosis,又稱為Woringer-Kolopp disease,是一種局部型的mycosis fungoides,以斑或斑塊表現,且好發於肢端。Pagetoid reticulosis是一種罕見的疾病,可以影響成人和兒童。

      臨床表現

      • 好發於肢端(手、手腕、腳踝、足部)
      • 臨床表現為單一或局部的斑或斑塊,病灶可以為乾癬樣、疣樣(verrucous)、紅色、脫屑等變化;少數表現會類似濕疹性皮膚炎。

      病理特徵

      • 能看到非常明顯的epidermotropism,且常合併表皮的增生

      • 除了epidermotropism外,可能可以看到淺層真皮的淋巴球帶狀浸潤(band-like infiltrate)

      • Atypical lymphocyte為CD3+的T cell
        可以是CD4+/CD8-;CD4-/CD8+;CD4-/CD8-
        通常CD30會是陽性

      預後

      • 病程進展緩慢,預後通常良好

      治療

      • 局部性的疾病,可以考慮手術切除或是局部的放射線治療

      Reference

      • Hodak E, Amitay-Laish I (2021). Variants of mycosis fungoides. Retrieved Sep 7th 2021 from www.uptodate.com

      • Diagnosis of cutaneous lymphoid infiltrates

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