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    Middermal elastolysis

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    皮膚科 結締組織
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      簡介

      Middermal elastolysis是一種罕見的後天性彈性纖維疾患,特徵為局部皺皺的斑或斑塊(patches and plaques of diffuse, fine, wrinkled skin),主要分布在軀幹/脖子和手臂上。

      流行病學

      • 罕見的皮膚疾患
      • 大部分被報導的個案為白人女性(30-50歲)

      病生理機轉

      • 目前不清楚,可能和紫外線的暴露有關係
      • 其他可能的機轉包括彈性纖維的合成異常、自體免疫、發炎破壞等

      臨床表現

      (1) 可以依照臨床表現分類

      • Type 1:界線清楚或廣泛的細紋(fine wrinkling),通常對稱性分布
      • Type 2:以毛囊旁的丘疹表現(毛囊處則相對凹陷)
      • Type 3:更為罕見,以網狀的型態表現(紅色斑+微血管擴張)

      (2) 病灶主要分布在軀幹、頸部、上肢
      (3) 病程慢性,使得皮膚看起來比較老
      (4) 通常不會先有前驅的發炎,也不會有合併的系統性侵犯

      病理

      • Epidermis正常,dermis可能有輕微的血管旁發炎細胞浸潤
        彈性纖維的染色(如VVG),會看到middermis有帶狀的彈性纖維缺失
      • 偶而可以看到巨噬細胞吞噬這些彈性纖維

      鑑別診斷

      • Solar elastosis:老年人為主,侷限在陽光曝曬區,黃色/粗糙的皺紋

      • Anetoderma:小/軟的斑或丘疹 (切片看到真皮廣泛彈性纖維缺失)

      • Perifollicular elastolysis:切片看到毛囊旁的彈性纖維缺失;可能和分泌elastase的S. epidermidis有關

      • Postinflammatory elastolysis:會先有發炎期,之後才出現廣泛的皺紋/萎縮

      治療

      • 目前沒有有效的治療方式

      Reference

      Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1195-1197

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