Middermal elastolysis
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簡介
Middermal elastolysis是一種罕見的後天性彈性纖維疾患,特徵為局部皺皺的斑或斑塊(patches and plaques of diffuse, fine, wrinkled skin),主要分布在軀幹/脖子和手臂上。
流行病學
- 罕見的皮膚疾患
- 大部分被報導的個案為白人女性(30-50歲)
病生理機轉
- 目前不清楚,可能和紫外線的暴露有關係
- 其他可能的機轉包括彈性纖維的合成異常、自體免疫、發炎破壞等
臨床表現
(1) 可以依照臨床表現分類
- Type 1:界線清楚或廣泛的細紋(fine wrinkling),通常對稱性分布
- Type 2:以毛囊旁的丘疹表現(毛囊處則相對凹陷)
- Type 3:更為罕見,以網狀的型態表現(紅色斑+微血管擴張)
(2) 病灶主要分布在軀幹、頸部、上肢
(3) 病程慢性,使得皮膚看起來比較老
(4) 通常不會先有前驅的發炎,也不會有合併的系統性侵犯病理
- Epidermis正常,dermis可能有輕微的血管旁發炎細胞浸潤
彈性纖維的染色(如VVG),會看到middermis有帶狀的彈性纖維缺失 - 偶而可以看到巨噬細胞吞噬這些彈性纖維
鑑別診斷
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Solar elastosis:老年人為主,侷限在陽光曝曬區,黃色/粗糙的皺紋
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Anetoderma:小/軟的斑或丘疹 (切片看到真皮廣泛彈性纖維缺失)
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Perifollicular elastolysis:切片看到毛囊旁的彈性纖維缺失;可能和分泌elastase的S. epidermidis有關
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Postinflammatory elastolysis:會先有發炎期,之後才出現廣泛的皺紋/萎縮
治療
- 目前沒有有效的治療方式
Reference
Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1195-1197