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    Necrobiotic xanthogranuloma

    每日 Notes
    gammopathy nxg 皮膚科 血液科
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      簡介

      Hisiocytosis為一群由histiocyte或吞噬細胞所造成的疾患,可以分成Langerhans cell histiocytosis (LCH,細胞源自Langerhans cells)以及Non-Langerhans cell histiocytosis (細胞源自單核球-巨噬細胞家族)。Necrobiotic xanthogranuloma (NXG)為一種non-LCH,常以紅棕色或黃色的丘疹或結節表現,尤其會在眼眶旁出現。患者除了皮膚病灶外,也常有多器官的侵犯,也會合併monoclonal gammopathy。

      流行病學

      • 盛行率和發生率並不清楚
      • 主要發生在成人,平均年齡約62歲
      • 有些研究指出男女比例差不多,但也有研究指出女性相對較多

      病生理機轉

      機轉並不清楚,由於NXG和paraproteinemia有關,因此有一些假說被提出

      • 對於皮膚/皮膚外的抗體沉積產生foreign body reaction

      • 抗體誘發補體反應,進而活化monocyte以及脂肪的堆積

      • 可能導因於巨噬細胞脂肪恆定的異常及系統性發炎反應

      臨床表現

      (1) 皮膚表現

      • 典型為黃橘色/紅棕色/紫色的丘疹或結節→匯聚成斑塊
        較大的斑塊中央可能會萎縮,合併明顯的微血管擴張

      • 大部分有超過一處受影響,包括軀幹/臉/手臂/大腿/下肢
        最好發於眼眶旁(periorbital),約60-80%的患者出現
        (相較於xanthelasma,病灶通常更大/更紅/更硬/分布更廣)

      • 大部分沒有症狀,偶而可能會癢

      • 40-50%的患者可能會出現疤痕或潰瘍

      (2) 皮膚外的表現

      • 眼睛侵犯
        可能以葡萄膜炎或鞏膜炎表現,患者可能出現疼痛/燒灼感/癢/視力模糊/乾眼/複視等表現

      • 其他部位
        可以影響腸胃道、肝臟、心臟、肺臟、淋巴、唾腺、中樞神經、肌肉等,但相對少見(<3%)

      相關疾病

      • NXG幾乎會合併monoclonal gammopathy (約80%)
      • 最主要的類型為IgG (佔70%) (IgG kappa > IgG lambda)
      • 最常合併的惡性腫瘤為多發性骨髓瘤,約佔14%的NXG患者

      病理特徵

      • Palisading histiocytic xanthogranuloma,合併necrobiosis
      • 可以看到touton-type giant cells
      • 其他特徵包括cholesterol cleft、lymphoid nodules、漿細胞等

      診斷與評估

      • 診斷需要搭配典型臨床表現和病理切片的特徵

      • 相關評估

        • 評估皮膚病灶以及系統性的侵犯(如B symptoms)
        • 評估CBC/DC、電解質/代謝指標、輕鏈/電泳分析
          若懷疑有眼眶或系統性侵犯,則需考慮安排CT
          若懷疑合併血液腫瘤,則考慮安排淋巴結或骨髓切片

      治療

      • 病灶通常為慢性、持續進展性;且可能造成疤痕和潰瘍,治療上並不容易,目前也缺乏足夠的臨床試驗證據

      • 若患者合併有血液腫瘤的問題→治療該血液腫瘤

      • 若患者沒有合併血液腫瘤的問題

        • 化療藥物(Chlorambucil和melphalan)±系統性類固醇治療為文獻中最常被提到的治療方式,也被視為此疾病的第一線治療
        • 若無法耐受此治療,或效果不好,可以考慮pulsed dexamethasone或是IVIG等

      預後

      患者出現血液疾患的風險增加,在一篇回溯性研究中提到,約有13%的患者後來出現血液腫瘤,因此要密切追蹤

      Reference

      Schadt C, Jacobsen E (2021). Necrobiotic xanthogranuloma. Retrieved Jun 17th 2021 from www.uptodate.com

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