Monoclonal gammopathy相關的皮膚疾病
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和免疫球蛋白的沉積有關
(1) 血管外沉積
- 系統性類澱粉沉積(amyloidosis)
- 輕鏈會沉積在身體多處，包括皮膚、腎臟、血管等處
- 皮膚容易瘀青、身上出現蠟狀(waxy)的丘疹、巨舌(macroglossia)等
- 切片下能夠看到類澱粉物質的沉積
(b) Macroglobuliderma
- 在Walderstrom macroglobulinemia的患者，皮膚出現monoclonal IgM的沉積。臨床特徵為小的膚色丘疹，容易出現在肢端。切片的螢光下能看到IgM的沉積。
(c) Follicular hyperkeratotic spicules
- 由許多小、絲狀的角質突起，出現在臉部的毛孔開口處，尤其是鼻子上。切片下能看到毛孔被均質、嗜酸性的物質所塞住(follicular plugs)。此疾病常和多發性骨髓瘤(multiple myeloma)有關聯性。
血管內沉積
(a) 冷凝球蛋白血症
- type 1為單株的球蛋白沉積，主要造成栓塞性的血管病變(thrombotic vasculopathy)，進而造成血管的阻塞以及後續的皮膚壞死
抗體本身的作用
(1) 皮膚變黃
- 可能導因於單株的Anti-flavin antibody，和riboflavin結合後，會沉積在皮膚，造成皮膚/頭髮變黃
(2) Xanthoma/Necrobiotic xanthogranuloma
- 可能和單株抗體及脂蛋白的交互作用有關，同時會導致補體下降
(3) Acquired angioedema
- 和anti-C1-inhibitor的自體抗體有關
和異常的細胞激素分泌有關
(1) POEMS
- 為polyneuropathy、organomegaly、endocrinopathy、monoclonal component、skin change的簡稱，具有多樣的臨床表現，細節請點連結
(2) Schnitzler syndrome
- 特徵為蕁麻疹樣病灶、發燒、關節炎，和monoclonal gammopathy有關(主要是IgM kappa)，細節請點連結。
機轉不明
(1) Scleromyxedema
- 通常和IgG lambda有關，典型皮膚表現為2-3mm、硬的、蠟樣丘疹，病灶可能會排列成線型；臉的皺紋會變深(bovine face)；軀幹的紋路變深(Shar-Pei sign)。除了皮膚外，也常合併系統性侵犯，包括神經、骨關節、心血管等，細節請點連結。
(2) Acquired cutis laxa
- 皮膚鬆弛、變皺、切片下看到彈力纖維的破壞以及巨噬細胞的吞噬
(3) Clarkson syndrome
- 和IgG kappa或lambda有關，又稱為systematic capillary leak syndrome，患者會反覆的低血壓、水腫、白血球升高、白蛋白低等
(4) TEMPI syndrome
- 有五個特徵，分別為telangiectasia、elevated erythropoietin and erythrocytosis、monoclonal gammopathy (主要是IgG kappa)、perinephric fluid collection、intrapulmonary shunt
(5) Neutrophilic dermatosis
- 多種neutrophilic dermatosis和monoclonal gammopathy有關，包括Subcorneal pustular dermatosis、Erythema elevatum diutinum、Sweet syndrome、pyoderma gangrenosum等→主要是IgA單株抗體
Reference
- Lipsker, D. "Monoclonal gammopathy of cutaneous significance: review of a relevant concept." Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 31.1 (2017): 45-52
- 系統性類澱粉沉積(amyloidosis)