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    Monoclonal gammopathy相關的皮膚疾病

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    gammopathy 皮膚科 血液科
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      和免疫球蛋白的沉積有關

      (1) 血管外沉積

      • 系統性類澱粉沉積(amyloidosis)
        • 輕鏈會沉積在身體多處,包括皮膚、腎臟、血管等處
        • 皮膚容易瘀青、身上出現蠟狀(waxy)的丘疹、巨舌(macroglossia)等
        • 切片下能夠看到類澱粉物質的沉積

      (b) Macroglobuliderma

      • 在Walderstrom macroglobulinemia的患者,皮膚出現monoclonal IgM的沉積。臨床特徵為小的膚色丘疹,容易出現在肢端。切片的螢光下能看到IgM的沉積。

      (c) Follicular hyperkeratotic spicules

      • 由許多小、絲狀的角質突起,出現在臉部的毛孔開口處,尤其是鼻子上。切片下能看到毛孔被均質、嗜酸性的物質所塞住(follicular plugs)。此疾病常和多發性骨髓瘤(multiple myeloma)有關聯性。

      血管內沉積

      (a) 冷凝球蛋白血症

      • type 1為單株的球蛋白沉積,主要造成栓塞性的血管病變(thrombotic vasculopathy),進而造成血管的阻塞以及後續的皮膚壞死

      抗體本身的作用

      (1) 皮膚變黃

      • 可能導因於單株的Anti-flavin antibody,和riboflavin結合後,會沉積在皮膚,造成皮膚/頭髮變黃

      (2) Xanthoma/Necrobiotic xanthogranuloma

      • 可能和單株抗體及脂蛋白的交互作用有關,同時會導致補體下降

      (3) Acquired angioedema

      • 和anti-C1-inhibitor的自體抗體有關

      和異常的細胞激素分泌有關

      (1) POEMS

      • 為polyneuropathy、organomegaly、endocrinopathy、monoclonal component、skin change的簡稱,具有多樣的臨床表現,細節請點連結

      (2) Schnitzler syndrome

      • 特徵為蕁麻疹樣病灶、發燒、關節炎,和monoclonal gammopathy有關(主要是IgM kappa),細節請點連結。

      機轉不明

      (1) Scleromyxedema

      • 通常和IgG lambda有關,典型皮膚表現為2-3mm、硬的、蠟樣丘疹,病灶可能會排列成線型;臉的皺紋會變深(bovine face);軀幹的紋路變深(Shar-Pei sign)。除了皮膚外,也常合併系統性侵犯,包括神經、骨關節、心血管等,細節請點連結。

      (2) Acquired cutis laxa

      • 皮膚鬆弛、變皺、切片下看到彈力纖維的破壞以及巨噬細胞的吞噬

      (3) Clarkson syndrome

      • 和IgG kappa或lambda有關,又稱為systematic capillary leak syndrome,患者會反覆的低血壓、水腫、白血球升高、白蛋白低等

      (4) TEMPI syndrome

      • 有五個特徵,分別為telangiectasia、elevated erythropoietin and erythrocytosis、monoclonal gammopathy (主要是IgG kappa)、perinephric fluid collection、intrapulmonary shunt

      (5) Neutrophilic dermatosis

      • 多種neutrophilic dermatosis和monoclonal gammopathy有關,包括Subcorneal pustular dermatosis、Erythema elevatum diutinum、Sweet syndrome、pyoderma gangrenosum等→主要是IgA單株抗體

      Reference

      • Lipsker, D. "Monoclonal gammopathy of cutaneous significance: review of a relevant concept." Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 31.1 (2017): 45-52
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