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    後天性脂肪失養症Lipodystrophy

    每日 Notes
    皮膚科 脂肪失養症
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      簡介

      脂肪失養症(Lipodystrophy)為一群異質性的疾病,以特定部位的脂肪組織缺失為表現。脂肪組織缺失的程度不一,部分患者只有小部分的脂肪缺失(localized lipodystrophy),部分患者則會有更廣泛的脂肪缺失(partial lipodystrophy或generalized lipodystrophy)。可以依照成因分成『遺傳性脂肪失養症』和『後天性脂肪失養症』,本篇主要討論遺傳性的脂肪失養症。

      流行病學

      (1) 遺傳性脂肪失養症:罕見,盛行率約1/100萬人

      (2) 後天性脂肪失養症

      • acquired partial lipodystrophy和acquired generalized lipodystrophy :罕見

      • HIV抗病毒藥(含protease inhibitor)相關的脂肪失養症為最常見的類型

      Acquired partial lipodystrophy (Barraquer-Simons syndrome)

      (1) 臨床表現

      • 大部分患者在15歲前開始出現
      • 患者會出現漸進性、對稱性的皮下脂肪缺失(臉開始→往下延伸)
      • 大部分患者的臉/頸/上肢/軀幹脂肪缺失;下肢和腹部則不受影響
      • 約20%患者會出現membranous proliferative glomerulonephritis
      • 患者通常不會出現代謝性的併發症
        (2) 成因
      • 大部分並不清楚,可能和自體免疫有關

      Acquired generalized lipodystrophy (Lawrence syndrome)

      (1) 臨床表現

      • 患者從兒童時期,開始會出現不等程度的皮下脂肪缺失
      • 雖然是全身性脂肪缺失,腹內和骨髓的脂肪不受影響
      • 患者常會出現嚴重的脂肪肝/肝硬化/糖尿病/高血脂等

      (2) 成因

      • 並不清楚,約25%的患者先出現panniculitis後出現皮下脂肪失氧的狀況;另外約25%可能合併自體免疫疾病(尤其是幼年型皮肌炎)

      HIV抗病毒藥相關的lipodystrophy

      (1) 臨床特徵

      • 主要和HIV抗病毒藥物的使用有關係(通常使用超過2年後產生),患者的臉部/軀幹/肢體的皮下脂肪缺失
      • 部分患者會出現水牛肩、雙下巴、腹內脂肪增加
      • 脂肪缺失的狀況,隨著藥物的持續使用會更加嚴重,且在停藥後也不會反轉脂肪缺失的狀況
      • 部分個案會出現糖尿病、高血脂等狀況

      (2) 成因

      • 相關的藥物包括蛋白酶抑制劑(protease inhibitor)和nucleoside analogs有關
      • 相關的機轉
        • 蛋白酶抑制劑能夠抑制ZMPSTE24,進而誘發脂肪失養症的狀況
        • 蛋白酶抑制劑能夠改變一些和脂肪生成/脂肪分化有關的轉錄因子
        • nucleoside analogs:可能和polymerase-γ的抑制有關係

      局部的脂肪失養(localized lipodystrophy)

      • 局部的皮膚凹陷(表面皮膚通常不受影響)
      • 可能和局部藥物注射、Panniculitis、壓力等有關係

      Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1301-1307

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