狼瘡性脂膜炎Lupus panniculitis
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簡介
狼瘡性脂膜炎(lupus panniculitis)是慢性皮膚型狼瘡的一種,並不常見,特徵為深層真皮和皮下脂肪的發炎。
流行病學
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可以單獨存在,也可能合併圓盤狀狼瘡(discoid LE)或是SLE
- 在狼瘡性脂膜炎的患者,約10%到41%合併SLE
然而在SLE的患者,只有約2%-5%會出現狼瘡性脂膜炎 - 在狼瘡性脂膜炎的患者,約21%到60%合併DLE
- 在狼瘡性脂膜炎的患者,約10%到41%合併SLE
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女性較多,主要出現在30-60歲左右
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在合併SLE的狼瘡性脂膜炎患者,這些人的SLE相對較輕微
臨床表現
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通常以疼痛、硬的皮下結節或斑塊表現,典型1-3公分不等
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分布主要在上肢(側邊)、肩膀、臉、頭皮、臀部、大腿、胸部等
(下肢相對很罕見) -
病灶的表面可以沒有變化,也可能合併紅斑或是圓盤狀狼瘡(DLE)的特徵(如萎縮、角化過度、色素變化、微血管擴張、follicular plugging等)
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Lupus mastitis
罕見的脂膜炎表現,臨床類似乳癌或Paget’s disease;乳房攝影下可能看到鈣化點 -
病程通常慢性,反覆發作;原先的病灶緩解後,可能會凹陷、脂肪萎縮,造成患者功能和外觀的影響
診斷
(1) 實驗室檢查
- 若合併SLE,抽血的ANA titer可能會比較高
- 其他可能發現低補體、血球低下、其他自體免疫抗體等
(2) 病理切片
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主要的特徵為lobular panniculitis,或是mixed type
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主要是lymphocyte浸潤為主,也可能看到漿細胞
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切片下可能看到明顯的lymphoid follicle
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表皮可能合併DLE的變化,包括基底層vacuolar degeneration、基底膜變厚、mucin沉積、淺層+深層真皮血管旁浸潤
##若發炎只有單純影響皮下脂肪,要和subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma做鑑別!
治療
- 第一線可以考慮抗瘧藥(antimalarials),如hydroxychloroquine
- 當疾病活性高且嚴重時,可以考慮加上系統性類固醇(建議短期使用)
(病灶內類固醇注射使用要小心,可能會使萎縮更為嚴重) - 其他治療選項包括dapsone、thalidomide、cyclosporine、MTX等
Reference
Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1272-1275
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