狼瘡性脂膜炎Lupus panniculitis

[TinyNotes]

簡介

狼瘡性脂膜炎(lupus panniculitis)是慢性皮膚型狼瘡的一種，並不常見，特徵為深層真皮和皮下脂肪的發炎。

流行病學

• 可以單獨存在，也可能合併圓盤狀狼瘡(discoid LE)或是SLE

  • 在狼瘡性脂膜炎的患者，約10%到41%合併SLE
    然而在SLE的患者，只有約2%-5%會出現狼瘡性脂膜炎
  • 在狼瘡性脂膜炎的患者，約21%到60%合併DLE

• 女性較多，主要出現在30-60歲左右

• 在合併SLE的狼瘡性脂膜炎患者，這些人的SLE相對較輕微

臨床表現

• 通常以疼痛、硬的皮下結節或斑塊表現，典型1-3公分不等

• 分布主要在上肢(側邊)、肩膀、臉、頭皮、臀部、大腿、胸部等
  (下肢相對很罕見)

• 病灶的表面可以沒有變化，也可能合併紅斑或是圓盤狀狼瘡(DLE)的特徵(如萎縮、角化過度、色素變化、微血管擴張、follicular plugging等)

• Lupus mastitis
  罕見的脂膜炎表現，臨床類似乳癌或Paget’s disease；乳房攝影下可能看到鈣化點

• 病程通常慢性，反覆發作；原先的病灶緩解後，可能會凹陷、脂肪萎縮，造成患者功能和外觀的影響

診斷

(1) 實驗室檢查

• 若合併SLE，抽血的ANA titer可能會比較高
• 其他可能發現低補體、血球低下、其他自體免疫抗體等

(2) 病理切片

• 主要的特徵為lobular panniculitis，或是mixed type

• 主要是lymphocyte浸潤為主，也可能看到漿細胞

• 切片下可能看到明顯的lymphoid follicle

• 表皮可能合併DLE的變化，包括基底層vacuolar degeneration、基底膜變厚、mucin沉積、淺層+深層真皮血管旁浸潤
  ##若發炎只有單純影響皮下脂肪，要和subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma做鑑別！

治療

• 第一線可以考慮抗瘧藥(antimalarials)，如hydroxychloroquine
• 當疾病活性高且嚴重時，可以考慮加上系統性類固醇(建議短期使用)
  (病灶內類固醇注射使用要小心，可能會使萎縮更為嚴重)
• 其他治療選項包括dapsone、thalidomide、cyclosporine、MTX等

Reference

Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1272-1275