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    狼瘡性脂膜炎Lupus panniculitis

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    皮膚科 皮膚紅斑性狼瘡 脂膜炎 風濕免疫科
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      簡介

      狼瘡性脂膜炎(lupus panniculitis)是慢性皮膚型狼瘡的一種,並不常見,特徵為深層真皮和皮下脂肪的發炎。

      流行病學

      • 可以單獨存在,也可能合併圓盤狀狼瘡(discoid LE)或是SLE

        • 在狼瘡性脂膜炎的患者,約10%到41%合併SLE
          然而在SLE的患者,只有約2%-5%會出現狼瘡性脂膜炎
        • 在狼瘡性脂膜炎的患者,約21%到60%合併DLE
      • 女性較多,主要出現在30-60歲左右

      • 在合併SLE的狼瘡性脂膜炎患者,這些人的SLE相對較輕微

      臨床表現

      • 通常以疼痛、硬的皮下結節或斑塊表現,典型1-3公分不等

      • 分布主要在上肢(側邊)、肩膀、臉、頭皮、臀部、大腿、胸部等
        (下肢相對很罕見)

      • 病灶的表面可以沒有變化,也可能合併紅斑或是圓盤狀狼瘡(DLE)的特徵(如萎縮、角化過度、色素變化、微血管擴張、follicular plugging等)

      • Lupus mastitis
        罕見的脂膜炎表現,臨床類似乳癌或Paget’s disease;乳房攝影下可能看到鈣化點

      • 病程通常慢性,反覆發作;原先的病灶緩解後,可能會凹陷、脂肪萎縮,造成患者功能和外觀的影響

      診斷

      (1) 實驗室檢查

      • 若合併SLE,抽血的ANA titer可能會比較高
      • 其他可能發現低補體、血球低下、其他自體免疫抗體等

      (2) 病理切片

      • 主要的特徵為lobular panniculitis,或是mixed type

      • 主要是lymphocyte浸潤為主,也可能看到漿細胞

      • 切片下可能看到明顯的lymphoid follicle

      • 表皮可能合併DLE的變化,包括基底層vacuolar degeneration、基底膜變厚、mucin沉積、淺層+深層真皮血管旁浸潤
        ##若發炎只有單純影響皮下脂肪,要和subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma做鑑別!

      治療

      • 第一線可以考慮抗瘧藥(antimalarials),如hydroxychloroquine
      • 當疾病活性高且嚴重時,可以考慮加上系統性類固醇(建議短期使用)
        (病灶內類固醇注射使用要小心,可能會使萎縮更為嚴重)
      • 其他治療選項包括dapsone、thalidomide、cyclosporine、MTX等

      Reference

      Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1272-1275

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