髮幹相關疾患-頭髮蓬亂
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簡介
- 髮幹相關疾病可以分成原發性和次發性,原發性為基因缺陷導致的髮幹型態或結構異常;次發性則為外力因素所導致頭髮脆弱和斷裂。
- 此外,這類疾病可以分成兩大類,一大類是造成頭髮斷裂的疾患,另一大類則是造成頭髮蓬亂(unruly hair)
- 本篇筆記主要整理造成頭髮蓬亂的髮幹相關疾患
Uncombable hair syndrome
(1) 又稱為pili trianguli et canaliculi或spun glass hair
(2) 臨床表現
- 大部分在出生後幾個月就表現,主要是體染色體顯性遺傳
- 患者的頭髮會很蓬亂、毛躁、而且梳不平
- 頭髮顏色常為紅棕色或淺金色,且帶有閃亮感(反射不均)
- 頭髮的品質和長度正常,不會容易斷裂
- 眉毛/睫毛/體毛不會受到影響
(3) 成因
- 可能和頭髮的過早角化,或是inner/outer root sheath的結構異常有關,導致髮幹變硬
(4) 診斷
- 頭髮的橫斷面呈現三角形/腎臟型;加上淺的縱向溝紋(grooving);這些溝紋和頭髮的性質有關,也會影響光的反射,使得頭髮帶有閃亮感
(5) 病程
- 大部分的個案在青春期後緩解
Marie-Unna hereditary hypotrichosis (MUHH)
(1) 是一種體染色體顯性遺傳,和u2HR基因突變有關
(2) 主要在歐洲人出現,男女比例差不多
(3) 臨床表現
- 出生時頭髮稀疏、甚至完全沒有頭髮
- 兒童時期會長出粗糙、捲、蓬亂的頭髮
- 到青春期後,可能又會出現非瘢痕型的禿髮(類似雄性禿)
(4) 診斷
- Hair pull test:會拔出許多anagen hair
- 頭皮切片:毛囊數量減少,合併發炎
- 顯微鏡:頭髮不規則捲曲,合併縱向的ridge;外層cuticle剝落等
(5) 病程
- 此狀況會持續存在,無特殊治療
Wooly hair
(1) 先天性疾患,特徵為蓬亂且捲曲緊密的頭髮
(2) 主要出現在白種人和亞洲人,男女比例差不多
(3) 臨床表現-
特徵是捲曲非常緊密的頭髮(捲曲的半徑約0.5公分)
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頭髮偶而較短,可能和anagen phase較短有關係
(頭髮的生長速度、telogen-to-anagen的比例也都正常) -
可以分成四種分型
- hereditary wooly hair:AD遺傳(KRT71),常合併眼睛異常
- familial wooly hair
AR遺傳,可能合併掌蹠角化或心臟異常
(Naxos disease:diffuse PPK +右心室異常)
(Carvajal syndrome:striate PPK + 左心擴張性心肌病變) - Symmetrical circumscribed allotrichia
- Wooly hair nevus
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診斷:主要靠臨床診斷
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病程:兒童時期最為明顯,長大後會改善
Hereditary hypotrichosis simplex (HHS)
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是一種遺傳性疾病,可以分成十種分型;部分為體染色體顯性遺傳(HYPT1-4),部分則為體染色體隱性遺傳(HYPT5-10)
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臨床表現
- 出生時頭髮正常,但隨著年齡增長頭髮會漸進的變細,大部分在30歲左右會全禿
- 可以只影響頭髮,也可能影響全身的體毛
- HHS是個單獨存在的狀況,並未有報導合併其他皮膚或系統性異常
其他髮幹疾患
(1) Loose anagen syndrome
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可以是偶發性或是遺傳性,特徵為頭髮只會鬆散的附著在頭皮上
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臨床表現
- 通常是在2-6歲時被診斷,女性較多(6:1)
- 頭髮廣泛稀疏,且頭髮容易從頭皮拔起(不會痛)
- 頭髮本身不容易斷裂(但可能蓬亂),主要是頭髮附著能力的問題
- 可以分成三種類型,type A (稀疏且蓬亂的頭髮,頭髮短);type B(廣泛或局部頭髮蓬亂);type C (主要在成人,以嚴重落髮表現)
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診斷
- hair pull test:可以輕鬆且無痛的拔下3-10根頭髮
- 顯微鏡下主要看到anagen hair,合併root sheath角化異常。頭髮外層的cuticle比較鬆垮/扭曲,外觀類似軟襪(floppy sock)
- 毛髮鏡:頭皮上至少70%為anagen hair
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病程:通常年齡增長後會緩解,沒有特殊的治療方式
(2) Pili annulati
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又稱為ringed hair,特徵是頭髮出現黑白相間的條紋
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臨床表現
- 主要在出生後或嬰兒時期出現;可以是遺傳性或偶發性
- 頭髮的黑白相間條紋,會讓頭髮看起來亮亮、斑點樣
可能會影響20-80%的頭髮 - 頭髮的長度和生長通常是正常的
- 大部分不會合併其他皮膚或系統性疾病
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診斷
- 在毛髮鏡下能看到典型的淺色/暗色條紋
(淺色的條紋處為含有空氣的空腔) - 在光學顯微鏡下,淺色條紋(含空氣的空腔)會因為光的散射作用,反而呈現暗色;在加入KOH後,這些空腔會被液體填充,使得條紋消失
- 在毛髮鏡下能看到典型的淺色/暗色條紋
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病程
- 通常是個良性的狀況,不太合併其他系統性疾病
- 頭髮的狀況會終身存在(但亮亮的質感有時候患者會蠻喜歡的)
Reference
Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1543-1550