利什曼原蟲症的臨床表現

[TinyNotes]

皮膚利什曼原蟲症(CL)

(1) 局部皮膚利什曼原蟲症(localized cutaneous leishmaniasis，LCL)

• 最輕微的感染型態，絕大多數的感染個案以此形式表現

• 大多數的個案會在一年內自行痊癒，稱為急性LCL；但部分個案可能會持續超過一年，則稱為慢性LCL

• Old world LCL

  • 病灶的型態相當多樣，初期為紅色的丘疹，會數周時間內會慢慢擴大，表面可能會出現潰瘍或痂皮(火山口樣)
  • 可以依照臨床表現，分成Moist type (主要為L. major)和Dry type (主要為L. tropica)
  • 其他被報導過的表現包括乾癬樣/濕疹樣/環形/zosteriform/
    verrucous/keloidal
  • 不同種類的利什曼原蟲可能有特殊的型態，但無法直接由臨床做病原體的確認，還是需要後續的分子技術分析

• New world LCL

  • 最常見的型態為單一潰瘍，分布在暴露的區域
    其他的表現和Old world LCL相當接近
  • L. mexicana和L. guyanesis只會造成皮膚表現
    L. braziliensis和L. paramensis則可能會進展至MCL
    (L. braziliensis持續時間較久，也較易產生Sporotrichoid spreading)
  • Chiclero ulcer：耳朵的LCL，耳殼的慢性潰瘍表現，導因於L. Mexicana

• 併發症

  • 次發性細菌感染、疤痕可能影響功能和外觀
  • 在New world LCL，部分患者可能會進展至MCL

(2) Leishmaniasis recidivans

• 罕見的慢性LCL，約佔LCL的3-10%
• 致病原：主要為Old world的L. tropica；部分New world也可以造成
• 在完全或部分癒合的LCL病灶周邊，出現紅色/脫屑的丘疹，且常帶有apple-jelly的特徵
• 可能和休眠的病原體(可潛藏長達15年)，經刺激(如創傷/外用類固醇等)活化有關係

(3) Lupioid leishmaniasis

• 臨床表現類似discoid lupus或lupus vulgaris，主要分布在臉部
• 不易診斷，常常會造成治療的延遲

(4) 廣泛皮膚性利什曼原蟲症 (Diffsue CL，DCL)

• 又稱為pseudolepromatous leishmaniasis，主要出現在無法對利什曼原蟲產生足夠的免疫力，導致散布性的感染，臨床和病理相當類似lepromatous leprosy

• 造成的菌種包括
  Old world：L. aethiopica
  New world：L. amazonesis、L. braziliensis、L. guyanensis、L. mexicana

• 在蘇丹和伊索比亞，約20%的感染個案以DCL表現

• 在免疫抑制的個案，如HIV感染者，患者可能會出現超過200個以上的病灶

• 患者會先產生典型的LCL病灶，接著出現散布性的非潰瘍性結節(主要分布在暴露的部位)，病灶可能彼此融合；病程慢性，且治療後容易復發
  (為Leonine face的鑑別診斷)

黏膜利什曼原蟲症(Mucocutaneous CL，MCL)

• 約10%的LCL患者會進展至MCL，特徵為黏膜的侵犯，包括鼻、咽部、頰黏膜的侵犯

• 致病原主要為New world leishmaniasis；主要集中在玻利維亞、巴西、祕魯等國家

• 通常在原發病灶緩解後1-5年後產生 (少數原發性病灶仍存在)

• 可能經由血液/淋巴傳播，或是局部直接侵犯

• 臨床表現

  • 患者可能出現鼻塞/流鼻血/鼻炎/鼻中膈潰瘍等
  • 若沒有治療，患者可能會進展至鼻中膈穿孔、鼻樑塌陷；也可能造成鼻子和咽部的嚴重潰瘍(espundia)

• 併發症包括次發性感染、咽部阻塞、呼吸衰竭等

內臟利什曼原蟲症(Visceral CL，VCL)

• 主要分布在熱帶和亞熱帶，尤其是孟加拉、伊索比亞、印度、尼泊爾、巴西和蘇丹

• 主要的致病原為L. donovani、L. chagasi、L. infantum

• 感染後，原蟲會經由血液散布至網狀內皮系統，潛伏期變異度大

• 臨床表現

  • 主要為持續的高燒、白血球低下，貧血、脾臟腫大以及黃疸
  • 其他症狀包括消瘦、足部燒灼感(周邊神經病變)、肝臟異常、流鼻血、血小板低下和淋巴結腫大
  • 皮膚病灶在晚期出現，特徵為色素沉著的斑，分布在太陽穴/唇周/腹部/手/腳→因此又被稱為黑色病(Kala-azar)
  • 若沒有治療，2年內的死亡率可以高達100%

其他型態的利什曼原蟲症

(1) Post-Kala-Azar dermal leishmaniasis

• 非常罕見，主要在蘇丹和印度出現

• 為VL的皮膚表現，通常在VL緩解後數月到數年後產生

• 患者可能會出現多形性(polymorphic)或斑(macular)的皮膚病灶

(2) Viscerotropic leishmaniasis

• 主要由L. tropica所造成
• 患者以發燒、倦怠、不等程度的血液和肝臟腸胃道變化表現
• 皮膚通常不會受到影響

(3) Leishmanid

• 是一種id reaction，以全身性、沒有症狀的對稱丘疹
• 可能出現在急性LCL或是leishmaniasis recidivans的患者
• 通常在出現後8周左右緩解

(4) Cryptic leishmaniasis

• 不論是皮膚或內臟型的利什曼原蟲症，都可能以非常輕微甚至沒有明顯症狀來呈現

Reference

Fitzpatrick dermatology 9th edition, p3223-3238