Wells syndrome
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簡介
Wells syndrome，又稱為eosinophilic cellulitis，是一種罕見的皮膚發炎疾病，為一種反覆發作的肉芽腫性皮膚炎，合併嗜酸性球的增加。
成因
- Wells syndrome的成因目前仍不清楚
- 可能是對內在/外在刺激因子所產生的hypersensitivity
- 潛在的誘發因子包括昆蟲叮咬、病毒/細菌感染、藥物、疫苗等
臨床表現
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病程發展
- 先以局部的紅腫表現(偶而以環狀斑塊表現)
- 接著發展成大的水腫斑塊，合併紫色的邊緣
也可能合併水泡的表現
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病灶可能為單顆或多顆，主要分布於軀幹和肢體
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患者可能合併系統性症狀，最常見為疲倦
(只有少部分會出現發燒) -
通常病灶會在數周到數個月緩解，但可能之後會再復發
診斷
(1) 血液檢查
- 超過50%的患者會觀察到周邊嗜酸性球增加
(2) 皮膚切片
- 看到真皮層有廣泛的eosinophil和histiocyte浸潤
- 明顯的dermal edema
- 並出現典型的flame figure
(Eosinophil major basic protein surrounding collagen fiber)
鑑別診斷
- 早期病灶：蕁麻疹、丹毒、蜂窩組織炎
- 若出現bullae則要和pemphigoid區分
- 晚期病灶會轉為plaque，要和morphea鑑別
治療
- 通常給系統性類固醇後，會有顯著的改善
- 若反覆發作和持續的個案，則可考慮給低劑量類固醇(維持劑量)
- 其他治療選擇包括minocycline、dapsone、griselfulvin、抗組織胺等
Fitzpatrick dermatology