皮脂腺癌 Sebaceous carcinoma

[TinyNotes]

簡介

皮脂腺癌(sebaceous carcinoma)是一個不常見的皮膚腫瘤，可以根據長的位置分為眼眶型(periorbital)和眼眶外(extraorbital)兩個大類。

流行病學

• 發生的平均年齡約60到70歲
• 性別：男女比例差不多
• 種族：白種人較亞洲人常見

病生理機轉

• 大部分不明
• 部分患者可能和放射線、免疫抑制、Muir-Torre syndrome有關係

臨床表現

(1) 簡介

• 主要根據出現的位置，可以分成periorbital和extraorbital
  (根據SEER database：38.7%位於眼眶旁，40.8%位於眼眶外的頭頸部；19.9%位於其他部位)

(2) 眼眶旁的皮脂腺癌(periorbital sebaceous carcinoma)

• 主要源自meibomian glands
  (為特化的皮脂腺，位於tarsal plate，能夠分泌含脂質的物質到眼皮邊緣)
• 患者常以無痛、紅色至粉色的眼瞼丘疹或結節表現
  (容易被當成霰粒腫chalazion)
• 患者也可能以廣泛的紅腫併眼瞼增厚表現(pseudoinflammation)
  (容易被當成角結膜炎或眼瞼結膜炎)
• 何時要懷疑為眼眶旁的皮脂腺癌？
  反覆的霰粒腫、眼瞼增厚、睫毛脫落、眼瞼外翻、眼瞼潰瘍等

(3) 眼眶外的皮脂腺癌

• 最常見為頭頸部，且容易和Muir-Torre syndrome有關聯
• 通常以無痛、粉紅或黃色的結節表現

(4) 轉移

• 最常見為局部淋巴結轉移

  • 上眼瞼會轉移到耳前或腮腺淋巴結；下眼瞼則會到下頷或頸部淋巴結
  • 根據SEER database，眼眶旁的皮脂腺癌轉移率約4.4%，眼眶外則為1.4%

• 遠端轉移
  主要會到腮腺、肝臟、肺臟、骨頭等

腫瘤分期

(1) 眼眶旁皮脂腺癌

• T stage
  T1：小於等於5mm；T2a；介於5-10mm，T2b；介於10-20mm
  T3a：大於20mm；T3b：腫瘤移除需要摘除眼球或切骨頭
  T4：無法手術切除

• N stage
  N0沒有局部淋巴結轉移，N1有局部淋巴結轉移

• M stage
  M0沒有遠端轉移，M1有遠端轉移

(2) 眼眶外皮脂腺癌
基本上參考頭頸部皮膚鱗狀細胞癌的分期

評估

(1) 評估患者是否有Muir-Torre syndrome的可能性

• 評估是否有家族史、評估是否有腫瘤相關症狀
• 組織學染色，評估是否有MLH1、MSH2、MSH6等突變

(2) 影像學

• 若患者有局部淋巴結腫大或轉移；或是病理切片有一些aggressive的特徵(如神經侵犯、分化差)，建議安排CT (±PET)

(3) 前哨淋巴結切片

• 目前證據有限，根據SEER database，眼眶旁的皮脂腺癌轉移率約4.4%，眼眶外的皮脂腺癌則為1.4%
• 若為眼眶外，通常不需要常規進行；若為眼眶旁，目前仍無定論(通常期別較高或腫瘤較大要考慮安排)

治療

• 手術切除：考慮做Mohs surgery
• 放射線治療：適合在復發的病灶(切除後再加放療)、轉移或無法切除的個案

預後

• 眼眶旁皮脂腺癌的局部淋巴結轉移機率較高
• 眼眶旁和眼眶外皮脂腺癌，兩者的腫瘤相關死亡率，兩者差不多

References

1. Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1851-1853
2. Kyllo, Rachel L., Kimberly L. Brady, and Eva A. Hurst. "Sebaceous carcinoma: review of the literature." Dermatologic Surgery 41.1 (2015): 1-15.
3. Uptodate