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    皮脂腺癌 Sebaceous carcinoma

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      簡介

      皮脂腺癌(sebaceous carcinoma)是一個不常見的皮膚腫瘤,可以根據長的位置分為眼眶型(periorbital)和眼眶外(extraorbital)兩個大類。

      流行病學

      • 發生的平均年齡約60到70歲
      • 性別:男女比例差不多
      • 種族:白種人較亞洲人常見

      病生理機轉

      • 大部分不明
      • 部分患者可能和放射線、免疫抑制、Muir-Torre syndrome有關係

      臨床表現

      (1) 簡介

      • 主要根據出現的位置,可以分成periorbital和extraorbital
        (根據SEER database:38.7%位於眼眶旁,40.8%位於眼眶外的頭頸部;19.9%位於其他部位)

      (2) 眼眶旁的皮脂腺癌(periorbital sebaceous carcinoma)

      • 主要源自meibomian glands
        (為特化的皮脂腺,位於tarsal plate,能夠分泌含脂質的物質到眼皮邊緣)
      • 患者常以無痛、紅色至粉色的眼瞼丘疹或結節表現
        (容易被當成霰粒腫chalazion)
      • 患者也可能以廣泛的紅腫併眼瞼增厚表現(pseudoinflammation)
        (容易被當成角結膜炎或眼瞼結膜炎)
      • 何時要懷疑為眼眶旁的皮脂腺癌?
        反覆的霰粒腫、眼瞼增厚、睫毛脫落、眼瞼外翻、眼瞼潰瘍等

      (3) 眼眶外的皮脂腺癌

      • 最常見為頭頸部,且容易和Muir-Torre syndrome有關聯
      • 通常以無痛、粉紅或黃色的結節表現

      (4) 轉移

      • 最常見為局部淋巴結轉移

        • 上眼瞼會轉移到耳前或腮腺淋巴結;下眼瞼則會到下頷或頸部淋巴結
        • 根據SEER database,眼眶旁的皮脂腺癌轉移率約4.4%,眼眶外則為1.4%
      • 遠端轉移
        主要會到腮腺、肝臟、肺臟、骨頭等

      腫瘤分期

      (1) 眼眶旁皮脂腺癌

      • T stage
        T1:小於等於5mm;T2a;介於5-10mm,T2b;介於10-20mm
        T3a:大於20mm;T3b:腫瘤移除需要摘除眼球或切骨頭
        T4:無法手術切除

      • N stage
        N0沒有局部淋巴結轉移,N1有局部淋巴結轉移

      • M stage
        M0沒有遠端轉移,M1有遠端轉移

      (2) 眼眶外皮脂腺癌
      基本上參考頭頸部皮膚鱗狀細胞癌的分期

      評估

      (1) 評估患者是否有Muir-Torre syndrome的可能性

      • 評估是否有家族史、評估是否有腫瘤相關症狀
      • 組織學染色,評估是否有MLH1、MSH2、MSH6等突變

      (2) 影像學

      • 若患者有局部淋巴結腫大或轉移;或是病理切片有一些aggressive的特徵(如神經侵犯、分化差),建議安排CT (±PET)

      (3) 前哨淋巴結切片

      • 目前證據有限,根據SEER database,眼眶旁的皮脂腺癌轉移率約4.4%,眼眶外的皮脂腺癌則為1.4%
      • 若為眼眶外,通常不需要常規進行;若為眼眶旁,目前仍無定論(通常期別較高或腫瘤較大要考慮安排)

      治療

      • 手術切除:考慮做Mohs surgery
      • 放射線治療:適合在復發的病灶(切除後再加放療)、轉移或無法切除的個案

      預後

      • 眼眶旁皮脂腺癌的局部淋巴結轉移機率較高
      • 眼眶旁和眼眶外皮脂腺癌,兩者的腫瘤相關死亡率,兩者差不多

      References

      1. Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1851-1853
      2. Kyllo, Rachel L., Kimberly L. Brady, and Eva A. Hurst. "Sebaceous carcinoma: review of the literature." Dermatologic Surgery 41.1 (2015): 1-15.
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