皮脂腺癌 Sebaceous carcinoma
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簡介
皮脂腺癌(sebaceous carcinoma)是一個不常見的皮膚腫瘤,可以根據長的位置分為眼眶型(periorbital)和眼眶外(extraorbital)兩個大類。
流行病學
- 發生的平均年齡約60到70歲
- 性別:男女比例差不多
- 種族:白種人較亞洲人常見
病生理機轉
- 大部分不明
- 部分患者可能和放射線、免疫抑制、Muir-Torre syndrome有關係
臨床表現
(1) 簡介
- 主要根據出現的位置,可以分成periorbital和extraorbital
(根據SEER database:38.7%位於眼眶旁,40.8%位於眼眶外的頭頸部;19.9%位於其他部位)
(2) 眼眶旁的皮脂腺癌(periorbital sebaceous carcinoma)
- 主要源自meibomian glands
(為特化的皮脂腺,位於tarsal plate,能夠分泌含脂質的物質到眼皮邊緣) - 患者常以無痛、紅色至粉色的眼瞼丘疹或結節表現
(容易被當成霰粒腫chalazion) - 患者也可能以廣泛的紅腫併眼瞼增厚表現(pseudoinflammation)
(容易被當成角結膜炎或眼瞼結膜炎) - 何時要懷疑為眼眶旁的皮脂腺癌?
反覆的霰粒腫、眼瞼增厚、睫毛脫落、眼瞼外翻、眼瞼潰瘍等
(3) 眼眶外的皮脂腺癌
- 最常見為頭頸部,且容易和Muir-Torre syndrome有關聯
- 通常以無痛、粉紅或黃色的結節表現
(4) 轉移
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最常見為局部淋巴結轉移
- 上眼瞼會轉移到耳前或腮腺淋巴結;下眼瞼則會到下頷或頸部淋巴結
- 根據SEER database,眼眶旁的皮脂腺癌轉移率約4.4%,眼眶外則為1.4%
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遠端轉移
主要會到腮腺、肝臟、肺臟、骨頭等
腫瘤分期
(1) 眼眶旁皮脂腺癌
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T stage
T1:小於等於5mm;T2a;介於5-10mm,T2b;介於10-20mm
T3a:大於20mm;T3b:腫瘤移除需要摘除眼球或切骨頭
T4:無法手術切除 -
N stage
N0沒有局部淋巴結轉移,N1有局部淋巴結轉移 -
M stage
M0沒有遠端轉移,M1有遠端轉移
(2) 眼眶外皮脂腺癌
基本上參考頭頸部皮膚鱗狀細胞癌的分期評估
(1) 評估患者是否有Muir-Torre syndrome的可能性
- 評估是否有家族史、評估是否有腫瘤相關症狀
- 組織學染色,評估是否有MLH1、MSH2、MSH6等突變
(2) 影像學
- 若患者有局部淋巴結腫大或轉移;或是病理切片有一些aggressive的特徵(如神經侵犯、分化差),建議安排CT (±PET)
(3) 前哨淋巴結切片
- 目前證據有限,根據SEER database,眼眶旁的皮脂腺癌轉移率約4.4%,眼眶外的皮脂腺癌則為1.4%
- 若為眼眶外,通常不需要常規進行;若為眼眶旁,目前仍無定論(通常期別較高或腫瘤較大要考慮安排)
治療
- 手術切除:考慮做Mohs surgery
- 放射線治療:適合在復發的病灶(切除後再加放療)、轉移或無法切除的個案
預後
- 眼眶旁皮脂腺癌的局部淋巴結轉移機率較高
- 眼眶旁和眼眶外皮脂腺癌,兩者的腫瘤相關死亡率,兩者差不多
References
- Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1851-1853
- Kyllo, Rachel L., Kimberly L. Brady, and Eva A. Hurst. "Sebaceous carcinoma: review of the literature." Dermatologic Surgery 41.1 (2015): 1-15.
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