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    Primary cutaneous gamma-delta T cell lymphoma

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      簡介

      Primary cutaneous gamma-delta T cell lymphoma是一種罕見的淋巴癌,其癌細胞為成熟、活化的gamma-delta T細胞。此種淋巴癌的進展快速,且預後差。

      流行病學

      • 非常罕見,佔所有皮膚T細胞淋巴癌中的1%以下
      • 大部分為成人 (中位數約在60歲左右)

      病生理機轉

      Primary cutaneous gamma-delta T cell lymphoma的癌細胞常會表現V-delta-2。由於這些T細胞具有antigen-presenting的效果,因此有人認為慢性的抗原刺激可能和此類型淋巴癌的產生有關連性。

      臨床表現

      • 通常以全身散布性、快速進展的斑塊/潰瘍結節表現,好發於肢體

        • 黏膜和其他淋巴結外器官(extranodal site)也常受到影響
        • 但淋巴結/脾臟/骨髓的侵犯並不常見
      • 幾乎所有的患者會合併B symptoms→發燒/夜間盜汗/體重減輕

      • 患者可能會合併hemophagocytosis,尤其是侵犯皮下脂肪的個案

      病理

      • 相對於SPTCL,其癌細胞不會只侷限在皮下組織
        通常會影響到表皮和真皮層
        (出現程度不一的epidermotropism→甚至造成水泡和壞死)
      • 淋巴癌細胞特徵
        • TCR-gamma/delta (+)、CD3 (+)、CD2(+)、CD56(+)
        • Granzyme B和Perforin通常是positive
        • CD4、CD8、beta-F1、EBER通常是negative

      治療與預後

      • 因為此狀況相當罕見,目前仍然缺乏隨機臨床試驗
      • 治療的方式主要參考peripheral T cell lymphoma, NOS
      • 此疾病的進展快速,且常對許多化療的反應不好,因此預後相當差;存活的中位數約在15個月左右。患者若合併皮下脂肪的侵犯,預後更差。

      Reference

      Willemze R (2020). Primary cutaneous T cell lymphoma, rare subtypes. Retrieved Sep 3rd 2021 from www.uptodate.com

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