Primary cutaneous gamma-delta T cell lymphoma

[TinyNotes]

簡介

Primary cutaneous gamma-delta T cell lymphoma是一種罕見的淋巴癌，其癌細胞為成熟、活化的gamma-delta T細胞。此種淋巴癌的進展快速，且預後差。

流行病學

• 非常罕見，佔所有皮膚T細胞淋巴癌中的1%以下
• 大部分為成人 (中位數約在60歲左右)

病生理機轉

Primary cutaneous gamma-delta T cell lymphoma的癌細胞常會表現V-delta-2。由於這些T細胞具有antigen-presenting的效果，因此有人認為慢性的抗原刺激可能和此類型淋巴癌的產生有關連性。

臨床表現

• 通常以全身散布性、快速進展的斑塊/潰瘍結節表現，好發於肢體

  • 黏膜和其他淋巴結外器官(extranodal site)也常受到影響
  • 但淋巴結/脾臟/骨髓的侵犯並不常見

• 幾乎所有的患者會合併B symptoms→發燒/夜間盜汗/體重減輕

• 患者可能會合併hemophagocytosis，尤其是侵犯皮下脂肪的個案

病理

• 相對於SPTCL，其癌細胞不會只侷限在皮下組織
  通常會影響到表皮和真皮層
  (出現程度不一的epidermotropism→甚至造成水泡和壞死)
• 淋巴癌細胞特徵
  • TCR-gamma/delta (+)、CD3 (+)、CD2(+)、CD56(+)
  • Granzyme B和Perforin通常是positive
  • CD4、CD8、beta-F1、EBER通常是negative

治療與預後

• 因為此狀況相當罕見，目前仍然缺乏隨機臨床試驗
• 治療的方式主要參考peripheral T cell lymphoma, NOS
• 此疾病的進展快速，且常對許多化療的反應不好，因此預後相當差；存活的中位數約在15個月左右。患者若合併皮下脂肪的侵犯，預後更差。

Reference

Willemze R (2020). Primary cutaneous T cell lymphoma, rare subtypes. Retrieved Sep 3rd 2021 from www.uptodate.com