類風濕關節炎的皮膚表現
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簡介
類風濕關節炎(rheumatoid arthritis)是個自體免疫疾病，特徵為慢性、對稱性的多關節炎，長久下來會影響關節的活動，並且影響患者的生活功能。類風濕關節炎也可能合併一些皮膚的變化，本篇筆記會簡單整理這些狀況。
類風濕結節Rheumatoid nodules
(1) 簡介
- 類風濕結節(rheumatoid nodules)是類風濕關節炎最常見的皮膚表現(約25%的RA病人出現)，隨著早期且積極的治療，此狀況也跟著變得較少見
(2) 臨床表現
- 以皮下的結節表現，典型分布在受壓點，包括鷹嘴突、前臂的伸側、阿基里斯腱等
- 併發症包括潰瘍、感染、關節積液、瘻管等；可能需要手術切除
(3) 病理特徵
- 真皮深層至皮下的palisaded granuloma (中間為膠原蛋白的fibrinoid退化)
(4) Rheumatoid nodulosis
- 定義為在只有非常輕微關節表現(沒有慢性滑膜炎或影像學變化)的患者，出現了rheumatoid nodules
*主要出現在男性，之後可能會進展成症狀明顯的類風濕關節炎
(5) Pseudorheumatoid nodulosis
- 主要在兒童出現，分部主要在前脛/腳背/頭皮
- 患者沒有系統性疾病、RF也通常不會陽性
- 大部分在2年內會緩解，基本上不會進展至類風濕關節炎
MTX相關的皮膚反應
(1) Accelerated nodulosis
- 低劑量的MTX，可能導致原先的RN病灶變紅、變大
- 通常在MTX減量或停藥後預期會改善
(2) 丘疹樣病灶(popular reaction)
- 有些患者使用後會產生群聚、紅色的丘疹；主要分布在肢體近端和臀部
(3) 表淺糜爛或潰瘍
肉芽腫性皮膚疾患
(1) 簡介
- 自體免疫疾病(包括類風濕關節炎)可能會造成反應性的肉芽腫性皮膚疾患，包括Interstitial granulomatous dermatitis (IGD)和Palisaded neutrophilic and granulomatous dermatitis (PNGD)；治療的藥物也可能造成Interstitial granulomatous drug reaction (IGDR)
(2) PNGD
- 特徵為對稱、膚色至紅色的平滑/肚臍樣/結痂的丘疹
- 主要分布在手肘和四肢 (51%上肢，27%下肢，21%軀幹/頭頸)
- 20%或自發性緩解(有些甚至一周內就會消退)
- 治療主要是針對類風濕關節炎本身；外用治療效果不好
(3) IGD
- 通常沒有症狀，對稱分布在上側軀幹的側邊、手臂和大腿的內側；偶而出現在臀部、腹部、胸部和肚臍
- 臨床表現包括帶狀/索狀病灶(軀幹上半)、紅色或紫色的斑或斑塊、廣泛的紅斑、環形斑塊等
Neutrophilic dermatoses
(1) Rheumatoid neutrophilic dermatosis
- 非常罕見的皮膚表現
- 臨床表現為慢性、紅色、界線清楚的蕁麻疹樣斑塊或丘疹
- 切片下會看到很多嗜中性球的浸潤(病理類似Sweet syndrome)
(2) Autoimmune neutrophilic dermatoses syndrome
- 患者會出現蕁麻疹樣病灶，和SLE、RA、Sjogren syndrome有關
- 病灶通常在24小時內消退，但通常不會癢
- 切片下常能看到間質和血管旁的嗜中性球浸潤(沒有血管炎)
- 通常給予免疫調節藥物後會緩解
(3) 乾癬樣病灶
- 在使用TNF-alpha inhibitor後可能會出現乾癬樣的病灶
- 雖然其他使用這類生物製劑的患者也可以產生，RA似乎風險較高
- 通常停藥後會緩解
風濕性血管炎Rheumatoid vasculitis
(1) 簡介
- 少見(<1%)，主要出現在男性、抽菸、病程久、RF(+)的患者
- 主要影響小至中型的血管(病理特徵類似polyarteritis nodosa)
- 最常見的表現為皮膚血管炎，其次為血管炎性的神經病變
- 發作時常會伴隨全身性症狀(發燒/體重減輕)，且抽血急性發炎指數常會升高；患者也常伴隨低補體的狀況
(2) 皮膚風濕性血管炎
- 在風濕性血管炎的患者中，約75-89%會影響到皮膚
- 有些患者會出現小的指頭潰瘍/紫斑/丘疹(Bywaters lesion)
其他
(1) Pyoderma gangrenosum
- 快速進展的疼痛潰瘍、邊緣偏紫/undermined
(2) Felty syndrome
- 特徵為慢性RA、白血球低下和脾臟腫大
- 患者可能會出現下肢潰瘍(有時會類似pyoderma gangrenosum)
(3) 其他表現
- 手掌紅斑、erythromelalgia、自體免疫水泡病、yellow nail syndrome、多型性紅斑、結節性紅斑、蕁麻疹等
Reference
Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1146-1151