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    皮肌炎的臨床表現

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    皮肌炎 皮膚科 風濕免疫科
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      簡介

      皮肌炎(dermatomyositis)典型是具有肌肉發炎和特殊皮膚表現的自體免疫疾病,患者也可能合併多樣的系統性侵犯(如間質性肺炎)。

      分類

      (1) 典型的皮肌炎:合併肌肉發炎和典型的皮膚表現
      (2) Clinical amyopathic dermatomyositis (CADM)

      • 典型的皮疹出現超過6個月,但臨床上沒有明顯的肌肉無力症狀

      • 可以再分成hypomyopathic DM和amyopathic DM

        • hypomyopathic DM:有實驗室數據或影像學的肌肉發炎證據
        • amyopathic DM:沒有肌肉發炎的證據
      • 雖然沒有肌肉無力的表現,這些患者合併系統性疾病以及癌症的風險,似乎不會比典型皮肌炎的患者來的低,因此仍應積極診斷和治療

      流行病學

      • 雙峰型的年齡分布:第一個高峰在5-14歲,第二個高峰在45-64歲
      • 女性較多,約為男性的2-3倍
      • 盛行率約為10-20/10萬人

      成因與病生理機轉

      • 為一種自體免疫的疾病,先天免疫及後天免疫皆有參與

      • 相關基因:和HLA-B8、HLA-A0101、HLA-C0701、HLA-B0801、DRB10301、DQA1*0501等有關係

      • 環境誘發因子:包括紫外線暴露、感染、惡性腫瘤等

      皮膚表現

      (1) Sontheimer提出了皮膚型皮肌炎的診斷標準

      • 需要符合2個major criteria或1個major加上2個minor
      • 皮膚切片符合皮膚型皮肌炎的特徵

      (2) Major criteria

      • Heliotrope sign
        眼皮出現粉紅或紫色的皮疹,可能合併眼眶旁水腫

      • Gottron papules
        分布在指節的紫色或粉紅色丘疹
        可能合併萎縮/色素斑駁/過度角化/潰瘍等

      • Gottron signs
        對稱分布的紫紅斑,位於指節/鷹嘴突/髕骨/內踝等
        (幼年型DM→可能會出現色素斑駁/皮膚萎縮的變化)

      (3) Minor criteria

      • 紫紅色的斑,出現在下列部位(每一部位算一個Minor criteria)
        頭皮/前額線;臉(malar/額頭/下巴);上胸(V sign);後頸(Shawl sign);手臂伸側;手背出現線型條紋;甲周;大腿外側(holster sign);內踝

      • 甲摺出現微血管擴張

      • 色素斑駁(poikiloderma)

        • 合併萎縮、皮膚色素脫失、色素沉著、微血管擴張
        • 為皮肌炎的晚期表現,不具專一性
      • Mechanic’s hand

        • 一開始的定義為拇指內側/食指和中指側邊的hyperkeratosis和fissure
        • 在有anti-synthetase antibody的患者,表現更為明顯,且可能影響到遠端的指尖
        • 出現Mechanic’s hand的患者,其出現間質性肺病的盛行率較高
      • 皮膚鈣化

        • 為皮肌炎的晚期表現,在幼年型DM更為常見(40%),好發在四肢
        • 相關抗體包括Anti-NXP-2抗體和anti-MDA5抗體
      • 皮膚潰瘍

        • 約出現在30%的患者,若出現要特別小心anti-MDA5以及惡性腫瘤
        • anti-MDA5:好發於Gottron papule或Gottron sign的位置
      • 搔癢

      (4) 其他皮膚特徵

      • 線型紅斑(flagellate erythema)
        廣泛條紋型的斑或斑塊,主要出現在背部和腰部
      • Red on white pattern
        網狀的白色斑,周邊被擴張的微血管圍繞(可能合併萎縮)
      • 口腔黏膜表現
        Ovoid palatal patch (和anti-TIF1-γ有關)、牙齦的微血管擴張等
      • 落髮
        廣泛、非斑痕性的
      • 脂膜炎
        主要出現在臀部、軀幹、近端肢體
        可能會進展至lipodystrophy或鈣化

      肌肉表現

      (1) 以對稱性的近端肌肉無力表現

      • 80%會在發病後1年內出現肌肉無力的表現
      • 主要影響肩膀和骨盆周邊的伸側肌群
      • 患者做相關動作(如爬樓梯、從椅子上起來、梳頭等)會有困難

      (2) 約20%的患者沒有合併明顯的肌肉無力,稱為CADM

      (3) 其他表現包括肌肉痠痛(30%),若影響呼吸肌,可能合併喘甚至呼吸衰竭

      關節表現

      • 約30-40%的患者出現關節痠痛(30-40%)
      • 只有少數會出現關節炎的變化
      • 關節疼痛和關節炎在合併anti-MDA5及anti-synthetase抗體的患者較常見

      肺部表現

      (1.) 間質性肺病(interstitial lung disease,ILD)

      • 為最常見的表現,造成患者死亡的主要原因,約出現在15-50%的患者
      • 較易合併ILD的抗體:anti-synthetase和anti-MDA5
        (註:anti-MDA5常合併快速進展型的ILD,死亡率高)

      (2) 其他表現

      • 包括肺高壓、藥物造成的肺部發炎等

      其他系統的侵犯

      (1) 腸胃道

      • 少見,可能導因於腸壁的血管病變→潰瘍、穿孔表現

      (2) 心臟

      • 大部分無明顯臨床表現
      • 合併anti-MDA5抗體的患者,較易出現心臟的侵犯

      皮肌炎與癌症

      (1) 約10-20%的皮肌炎患者合併惡性腫瘤

      • 通常在皮肌炎發病後1-2年內出現

      (2) 相關的癌症

      • 包括乳癌、肺癌、卵巢癌、攝護腺癌、大腸直腸癌、胃癌、胰臟癌等
      • 在東亞/東南亞:要記得去檢查鼻咽癌!

      (3) 危險因子

      • 年紀大、男性、皮膚潰瘍、吞嚥困難、快速發展的肌炎
      • 相關抗體包括anti-TIF1γ和anti-NXP2

      References

      1. Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1072-1085
      2. Vleugels RA (2020). Cutaneous dermatomyositis in adults: Overview and initial management. Retrieved Jun 24th 2021 from www.uptodate.com
      3. Miller ML (2019). Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults. Retrieved Jun 24th 2021 from www.uptodate.com
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