皮肌炎的診斷與治療

[TinyNotes]

簡介

皮肌炎(dermatomyositis)典型是具有肌肉發炎和特殊皮膚表現的自體免疫疾病，患者也可能合併多樣的系統性侵犯(如間質性肺炎)。

相關檢查與評估

(1) 自體抗體

• myositis-specific autoantibody (包括TIF1-γ、NXP2、MDA5、SAE、Mi2、Jo-1、anti-synthetase等)
• ANA不一定會是陽性

(2) 肌肉侵犯的評估

• 檢測肌肉相關酵素：包括LDH、CK、aldolase、AST等
• 安排肌電圖
• 影像學：MRI能夠協助水腫/發炎/萎縮的狀況
• 必要時可以安排肌肉切片

(3) 皮膚的評估

• 可以安排皮膚切片，典型能看到interface dermatitis、真皮mucin↑、血管旁的淋巴球浸潤等

(4) 肺功能的評估

• 診斷後可以安排肺功能檢查，作為baseline
  未來若出現新的呼吸道症狀，可以再安排肺功能做比較
• 若肺功能懷疑有新的或惡化的間質性肺炎，可考慮安排HRCT

(5) 癌症的評估

• 根據年齡、症狀、實驗室檢查、抗體種類等來決定檢查的安排
• 在台灣，記得要去查鼻咽癌

皮肌炎的診斷

• 通常可以依照典型的臨床表現和相關檢查及評估診斷
• 可以參考EULAR/ACR的classification criteria
  https://rmdopen.bmj.com/content/3/2/e000507

預後

(1) 成人

• 約65-75%能達到長期的存活，主要的死亡原因為癌症、肺部或心臟疾病、感染
• Anti-MDA5：不好的預後指標(快速進展型的ILD)

(2) 兒童

• 約60%會進展成慢性疾病
• 持續性的疾病活性：皮膚 > 肌肉和其他器官

治療

(1) 外用藥物

• 第一線可以考慮用外用類固醇 (可考慮加上外用tacrolimus)
• 做好防曬→雖然大部分患者的光敏感並不嚴重

(2) 系統性用藥

• 肌肉或系統性侵犯

  • 若患者合併顯著肌肉發炎或系統性侵犯，類固醇為第一線用藥
    (通常會合併其他免疫抑制藥物，來達到steroid-sparing的效果)
    (uptodate：優先的選擇包括MTX和azathioprine)
  • 對於單純皮膚型的DM，單用系統性類固醇的效果不一

• 皮膚疾病

  • 在只有皮膚疾病的DM患者，若對於外用類固醇反應不佳時，可考慮加上系統性用藥
  • 若只有輕微的皮膚侵犯，可考慮選擇抗瘧藥(hydroxychloroquine)
  • 若合併較嚴重的皮膚侵犯，可考慮選擇MTX

• 其他治療選項
  若對於上述的治療反應不佳，其他的選項包括rituximab、IVIG、MMF、cyclosporine、tacrolimus、cyclophosphamide等

References

1. Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1072-1085
2. Vleugels RA (2020). Cutaneous dermatomyositis in adults: Overview and initial management. Retrieved Jun 24th 2021 from www.uptodate.com
3. Miller ML (2019). Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults. Retrieved Jun 24th 2021 from www.uptodate.com