肝肺症候群(hepatopulmonary syndrome)


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    簡介

    當患者有肝臟疾病、氧合能力差、肺內血管擴張(intrapulmonary vascular dilatations IPVDs),就要考慮患者是否有肝肺症候群的產生。其最為特別的病理表徵就是『肺部微血管的擴張』!

    成因

    • 在肝臟衰竭的患者,其內生性的血管擴張物質增加,進而導致肺血管擴張
    • 參與的分子包括NO、endothelin-1、TNF-alpha等
    • 肺部微血管擴張後,導致氣體交換變差,造成shunting (缺氧血進入充氧血)

    臨床表現

    (1) 同時出現肺部和肝臟的功能受損
    (2) 肝臟:大部分有肝臟衰竭的表現,在此不做詳述

    • Spider nevi:皮膚微血管擴張,主要在臉、脖子、上半軀幹出現
      有spider nevi的患者,有較高機會出現IPVDs

    (3) 肺臟:出現運動後喘、甚至休息喘→通常在肝臟疾病後數年出現

    • Platypnea:坐著喘,但是躺著不喘 (因為擴張的血管下肺野較多)
    • Orthodeoxia:從躺到坐血氧會掉超過4mmHg
    • Hypoxemia:可能和腹水擠壓肺塌陷、肋膜積液、HPS有關
      因微血管擴張(IPVD),導致氣體交換變差,產生shunting

    診斷

    (1) 同時有肝臟疾病、氧合變差、且肺內血管擴張
    (2) 氧合變差:A-a gradient大於15mmHg;PaO2小於80mmHg
    (3) 肺內血管擴張:使用心臟超音波、核醫檢查、肺血管攝影等

    • 心臟超音波:用顯影劑的方式、並執行超音波

      • 正常狀況下,只有右心會被顯影 (肺微血管會過濾掉)
      • 如果有IPVDs,經過3-6次心跳後,左心會出現顯影
    • 核醫檢查:注射macroaggregated albumin (分子量較大,20micron)

      • 正常狀況下,其大小超過微血管管徑→理論上無法通過
      • 如果腎臟有顯影,代表說有shunt存在
    • 肺部血管攝影:侵入性較高、較少做

    疾病嚴重程度

    (1) 輕微:A-agradient >15mmHg;PaO2>80mmHg
    (2) 中等:A-a gradient >15mmHg;PaO2 介於60-80mmHg
    (3) 嚴重:A-a gradient > 15mmHg;PaO2介於50-60mmHg
    (4) 非常嚴重:A-a gradient >15mmHg;PaO2小於50mmHg

    治療

    • 目前沒有對於HPS有效的治療,最重要的是肝臟移植
    • 藥物治療
      a. 持續給予氧氣治療
      b. 許多藥物也有嘗試過,但是臨床試驗顯示效果有限
    • 肝臟移植:出現HPS,就可以考慮做肝移植

    Reference:

    Lange PA, Stoller JK (2013). Hepatopulmonary syndrome: Prevalence, causes, clinical manifestations, and diagnosis. Retrieved 2015 Nov 17th from www.uptodate.com

    Lange PA, Stoller JK (2015). Hepatopulmonary syndrome: Natural history, treatment, and outcomes. Retrieved 2015 Nov 17th from www.uptodate.com