AIDS相關的卡波西氏肉瘤(Kaposi sarcoma)

[TinyNotes]

簡介

Kaposi sarcoma (KS)是一種血管腫瘤，和HHV-8的感染有關係。Kaposi sarcoma可以分成四個大類，分別為

• AIDS related KS：
  →是AIDS患者最常出現的腫瘤
• Endemic：
  →在HIV流行前就有，主要在撒哈拉以南的非洲
• Organ transplant-associated：
  →在器官移植的人身上發生率提高，可能和免疫抑制有關係
• Classic：
  →主要出現在地中海/中東歐裔的老年男性
  →患者的病灶主要出現在下肢

流行病學

• 在AIDS-related KS上，CD4 count是最為重要的因子
  CD4 count越低，其發生的機率也跟著越高
• 隨著HAART治療的進步與普遍→KS發生率顯著下降
• KS和HHV-8的感染有很強的關連性

臨床表現

(1) KS可出現在身體上各個地方

• 但皮膚病灶最常見、也常是最初的表現

(2) Cutaneous KS

• 主要出現在下肢、臉(尤其是鼻子)、口腔黏膜、生殖器
• 病灶成紫紅色、橢圓形、沿著皮膚tension line線狀排列
  病灶不會癢、不會痛、也不太會造成表層皮膚/底下組織的壞死
• 早期病灶並不容易區分 (紫斑、血管瘤、血腫等)
• 診斷：有經驗的醫師能夠看出來，並經由biopsy確診

(3) Visceral KS

• 各內臟器官都有可能被侵犯
• 常見的侵犯位置包括口腔、腸胃道、呼吸系統
  • 口腔：1/3的患者會被侵犯→牙齦最多、容易流血、疼痛、感染
  • 腸胃道：
    →可能無症狀、體重下降、腹痛、噁心嘔吐等
    →做scope能夠簡單辨識出來→典型是出血性的nodules
  • c. 呼吸系統：
    →臨床表現：喘、咳嗽、咳血、胸痛
    →氣管鏡：櫻桃紅色的病灶

Staging

(1) ACTG (AIDS Clinical Trial Group)發展的staging system

• T：tumor的範圍 (Extent of tumor)

  • T 0：病灶只有侷限在皮膚、並輕微侵犯口腔→預後較好
  • T1：有淋巴水腫、更大的口腔侵犯、其他器官侵犯→預後較差

• I：免疫的狀態 (immune status)
  HIV感染的嚴重程度是重要的預後指標

  • I0：CD4大於200
    * I1：CD4小於200

• S：系統疾病的嚴重程度 (Severity of systemic illness)

  • S1：出現下列的臨床表現：曾有伺機性感染、B symptoms、口腔念珠菌等
  • S0：沒有出現上述的臨床表現

(2) 隨著抗病毒藥物的發展，I的重要性下降
(3) 若患者為T1S1，則預後較差

治療

(1) 治療目標：症狀緩解、避免疾病進展、讓腫瘤變小

(2) 治療內容

• 給予HAART抗HIV病毒藥物

  • 隨著HAART的發展與普及→KS的發生率下降
  • 部分患者在給予HAART後，KS就能緩解
    但若出現內臟侵犯，則通常需要系統性化療

• 局部症狀治療

  • 主要是減積緩解症狀；或是美觀上的考量
  • 小lesion可以局部打化療 (Vinblastine)或干擾素、局部做放射治療

• 系統性化療

  • 通常是用在比較advanced KS或是進展快速者
    →廣泛皮膚侵犯(>25個病灶)、對局部治療無效、內臟侵犯
  • 化療選擇：第一線為Liposomal doxorubicin
    如果第一線使用後仍進展，考慮使用Paclitaxel

預後

隨著HAART的進展，KS的發生率下降、預後也顯著改善

Groopman JE (2014). AIDS-related Kaposi sarcoma: Clinical manifestations and diagnosis. Retrieved 2016 Mar 2nd from www.uptodate.com
Groopman JE (2014). AIDS-related Kaposi sarcoma: Staging and treatment. Retrieved 2016 Mar 3rd from www.uptodate.com