AIDS相關的卡波西氏肉瘤(Kaposi sarcoma)


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    簡介

    Kaposi sarcoma (KS)是一種血管腫瘤,和HHV-8的感染有關係。Kaposi sarcoma可以分成四個大類,分別為

    • AIDS related KS:
      →是AIDS患者最常出現的腫瘤
    • Endemic:
      →在HIV流行前就有,主要在撒哈拉以南的非洲
    • Organ transplant-associated:
      →在器官移植的人身上發生率提高,可能和免疫抑制有關係
    • Classic:
      →主要出現在地中海/中東歐裔的老年男性
      →患者的病灶主要出現在下肢

    流行病學

    • 在AIDS-related KS上,CD4 count是最為重要的因子
      CD4 count越低,其發生的機率也跟著越高
    • 隨著HAART治療的進步與普遍→KS發生率顯著下降
    • KS和HHV-8的感染有很強的關連性

    臨床表現

    (1) KS可出現在身體上各個地方

    • 但皮膚病灶最常見、也常是最初的表現

    (2) Cutaneous KS

    • 主要出現在下肢、臉(尤其是鼻子)、口腔黏膜、生殖器
    • 病灶成紫紅色、橢圓形、沿著皮膚tension line線狀排列
      病灶不會癢、不會痛、也不太會造成表層皮膚/底下組織的壞死
    • 早期病灶並不容易區分 (紫斑、血管瘤、血腫等)
    • 診斷:有經驗的醫師能夠看出來,並經由biopsy確診

    (3) Visceral KS

    • 各內臟器官都有可能被侵犯
    • 常見的侵犯位置包括口腔、腸胃道、呼吸系統
      • 口腔:1/3的患者會被侵犯→牙齦最多、容易流血、疼痛、感染
      • 腸胃道:
        →可能無症狀、體重下降、腹痛、噁心嘔吐等
        →做scope能夠簡單辨識出來→典型是出血性的nodules
      • c. 呼吸系統:
        →臨床表現:喘、咳嗽、咳血、胸痛
        →氣管鏡:櫻桃紅色的病灶

    Staging

    (1) ACTG (AIDS Clinical Trial Group)發展的staging system

    • T:tumor的範圍 (Extent of tumor)

      • T 0:病灶只有侷限在皮膚、並輕微侵犯口腔→預後較好
      • T1:有淋巴水腫、更大的口腔侵犯、其他器官侵犯→預後較差
    • I:免疫的狀態 (immune status)
      HIV感染的嚴重程度是重要的預後指標

      • I0:CD4大於200
      • I1:CD4小於200
    • S:系統疾病的嚴重程度 (Severity of systemic illness)

      • S1:出現下列的臨床表現:曾有伺機性感染、B symptoms、口腔念珠菌等
      • S0:沒有出現上述的臨床表現

    (2) 如果三個都在0 (T0I0S0)→患者的預後良好

    治療

    (1) 治療目標:症狀緩解、避免疾病進展、讓腫瘤變小

    (2) 治療內容

    • 給予HAART抗HIV病毒藥物

      • 隨著HAART的發展與普及→KS的發生率下降
      • 部分患者在給予HAART後,KS就能緩解
        但其他患者需要合併局部症狀治療或是系統性化療
    • 局部症狀治療

      • 主要是減積緩解症狀;或是美觀上的考量
      • 小lesion可以局部打化療 (Vinblastine)或干擾素、局部做放射治療
    • 系統性化療

      • 通常是用在比較advanced KS或是進展快速者
        →廣泛皮膚侵犯(>25個病灶)、對局部治療無效、內臟侵犯
      • 化療選擇:第一線為Liposomal doxorubicin
        如果第一線使用後仍進展,考慮使用Paclitaxel

    預後

    隨著HAART的進展,KS的發生率下降、預後也顯著改善

    Groopman JE (2014). AIDS-related Kaposi sarcoma: Clinical manifestations and diagnosis. Retrieved 2016 Mar 2nd from www.uptodate.com
    Groopman JE (2014). AIDS-related Kaposi sarcoma: Staging and treatment. Retrieved 2016 Mar 3rd from www.uptodate.com