脂肪栓塞症候群(Fat embolism syndrome，FES)

[TinyNotes]

Case討論

一位20歲的男性，過去沒有任何慢性疾病，這次因為車禍而送入了急診。他出現雙側的femoral fracture，但是血液動力學相當穩定，意識狀態也很好。X光及抽血狀況都正常。
然而，在入院後24小時，他開始出現心跳加速(>110/min)、喘、低血氧的表現。動脈血氧分析如下：PO2=76mmHg，PaCO2=35mmHg，pH=7.44。X光看起來無明顯的異狀，EKG及心臟超音波也顯示心臟功能良好。於是給予這名患者IV及氧氣的補充。

然而，儘管給予氧氣補充，他的狀況仍然越來越差。幾個小時過後，在胸前也出現了許多的瘀斑(petechiae)。呼吸狀況也越來越差，X光片甚至出現了ARDS的表現，於是就插管進了ICU。

請問，這名患者，你有甚麼鑑別診斷呢？

Case改編自Porpodis等人的case report
連結：http://pics.ee/d5fd

簡介

Fat embolism脂肪栓塞是個非常難以診斷的狀況，最常見的原因來自於長骨或是骨盆的骨折，且更常出現在封閉式骨折。長骨骨折的患者約有1-3%會出現脂肪栓塞，但嚴重程度不一

病生理機轉

(1) Mechanical fat embolism

• 來自骨髓或是脂肪組織的脂肪小球(fat globule)進入小靜脈
• 接著會經由以下兩種假說機轉進入動脈循環
  • paradoxical embolism
    → 因為阻塞，導致PA壓力升高，進而導致RA的壓力升高
    →最後導致脂肪小球能通過卵圓孔、進入動脈系統
  • Microembolism：
    →脂肪小球夠小，可以經由肺循環、進入動脈系統，打到全身

(2) Production of toxic intermediaries

• 在血液中的脂肪小球，會被分解成有毒性的代謝物
  會增加血液中free fatty acid量，在動物實驗發現會誘發ARDS
• CRP升高，可能會導致脂肪凝集(agglutination)，導致血管堵塞
• 可以解釋創傷後不會馬上出現症狀 (可能還要等脂肪分解、凝集)

臨床表現

• 典型在受傷發生後24-72小時才出現臨床表現
  (很少在12小時內、或是超過2周才出現症狀)
• Triad：低血氧(hypoxemia)、神經學症狀、紫斑Petechia
  →低血氧、喘是常見的早期表現、甚至進展到ARDS，需要插管
  →神經學症狀：大部分會有→意識狀態改變，但大部分是暫時的
  →紫斑：最後才出現，20-50%患者出現 (小血管堵塞導致extravasation)

診斷

(1) 主要靠臨床表現診斷

• 看到喘、低血氧、意識狀態改變、(紫斑)、類似的情境(ex.骨折)、沒有其他解釋就可以考慮下FES的診斷

(2) CXR：大部分都正常

• CT：看到focal的GGO和interlobar壁(septal)變厚
• MRI：可能看到腦部T2signal變高→和臨床損傷程度有關

(3) BAL (bronchoalveolar lavage)

• 可能可以在肺泡巨噬細胞看到脂肪droplet
• 但目前各paper的診斷標準不一，還需要更多的研究

預防

(1) 早期immobilization可以減少FES的發生率

(2) 做手術矯正可以降低FES的發生率

(3) 其他可能減少FES發生的方法

• 限制骨內壓力(intraosseous pressure)
  →骨科手術過程中，減少骨內壓力升高，減少碎片、脂肪進入血流
• 預防性給corticosteroid
  →可以減少FES的發生率，但整體死亡率沒有改變
  →Uptodate建議只在high risk病人給(close fracture、長骨/骨盆骨折)

治療

• 治療基本上是supportive care
• 有些人認為給點steroid可以改善，但證據仍不甚足夠

預後

• 大部分患者會完全痊癒

Weinhouse GL (2013). Fat embolism syndrome. Retrieved 2015 Dec 7th from www.uptodate.com