包囊性腹膜硬化症(Encapsulating peritoneal sclerosis)


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    Case討論

    楊先生,一名45歲的男性,已經洗腹膜透析將近10年左右。然而,最近他發現自己的食慾變得比較差,體重下降、而且肚子變得比較容易脹。他一開始並不是很在意,但是症狀持續惡化,而且醫師發現他腹膜透析的效率也變差。於是,幫他安排了CT,發現如上圖。
    請問,楊先生是怎麼回事?這樣的狀況,要如何治療呢?

    簡介

    Encapsulating peritoneal sclerosis是一種嚴重的腹膜透析併發症,會出現廣泛性的腹膜纖維化,包覆腸子,導致腸道的蠕動下降。同時,纖維化會導致過濾能力下降,導致液體滯留與水腫

    比較

    • subclinical fibrosis:
      正常現象、腹膜出現纖維化組織,但通常沒有症狀,也不會導致腹膜透析能力下降,為良性的表現!
    • Encapsulating peritoneal sclerosis:
      嚴重纖維化,透析能力下降,有症狀

    病理機制→two hit process

    • two hit:先發炎→硬化→EPS
    • 誘發因子:
      嚴重的腹膜炎、使用acetate作為透析液、長時間洗PD、接觸葡萄糖的degradation products太久等

    流行病學

    →常見;PD洗越久,發生機率會增加

    臨床表現

    • 因為纖維化腹膜的包覆,導致腸道蠕動下降→ileus、peritoneal adhesion
    • 食慾下降、體重下降、便秘、腹痛、嘔吐
    • 腹膜的透析能力不斷下降,fluid retention和edema出現

    診斷

    • 在長期洗腹膜透析的病人,出現上述的症狀
    • CT scan可能看到cocoon sign→腹膜鈣化、包覆腸子
    • 早期診斷最重要的是靠imaging!

    治療

    • 非常難以治療!目前的證據也不夠多
    • 首先要停止腹膜透析,改洗HD
    • TPN:bowel rest
    • 使用glucocorticoid、或是Tamoxifen
    • 手術(enterolysis)→不好開

    Reference
    台北榮總腎臟科見習教學內容