包囊性腹膜硬化症(Encapsulating peritoneal sclerosis)

[TinyNotes]

Case討論

楊先生，一名45歲的男性，已經洗腹膜透析將近10年左右。然而，最近他發現自己的食慾變得比較差，體重下降、而且肚子變得比較容易脹。他一開始並不是很在意，但是症狀持續惡化，而且醫師發現他腹膜透析的效率也變差。於是，幫他安排了CT，發現如上圖。
請問，楊先生是怎麼回事？這樣的狀況，要如何治療呢？

簡介

Encapsulating peritoneal sclerosis是一種嚴重的腹膜透析併發症，會出現廣泛性的腹膜纖維化，包覆腸子，導致腸道的蠕動下降。同時，纖維化會導致過濾能力下降，導致液體滯留與水腫

比較

• subclinical fibrosis：
  正常現象、腹膜出現纖維化組織，但通常沒有症狀，也不會導致腹膜透析能力下降，為良性的表現！
• Encapsulating peritoneal sclerosis：
  嚴重纖維化，透析能力下降，有症狀

病理機制→two hit process

• two hit：先發炎→硬化→EPS
• 誘發因子：
  嚴重的腹膜炎、使用acetate作為透析液、長時間洗PD、接觸葡萄糖的degradation products太久等

流行病學

→常見；PD洗越久，發生機率會增加

臨床表現

• 因為纖維化腹膜的包覆，導致腸道蠕動下降→ileus、peritoneal adhesion
• 食慾下降、體重下降、便秘、腹痛、嘔吐
• 腹膜的透析能力不斷下降，fluid retention和edema出現

診斷

• 在長期洗腹膜透析的病人，出現上述的症狀
• CT scan可能看到cocoon sign→腹膜鈣化、包覆腸子
• 早期診斷最重要的是靠imaging！

治療

• 非常難以治療！目前的證據也不夠多
• 首先要停止腹膜透析，改洗HD
• TPN：bowel rest
• 使用glucocorticoid、或是Tamoxifen
• 手術(enterolysis)→不好開

Reference
台北榮總腎臟科見習教學內容