瀰漫性血管內凝血(DIC)

TinyNotes

簡介

DIC是一種全身性的凝血功能異常，增加出血以及栓塞的風險。DIC是一個危險的狀況，治療上最重要是要找出造成DIC的原因！

DIC的機轉

(1) 正常的狀況下，血管受傷處會產生blood clot

之後blood clot會溶掉，使得組織能夠進行修補
coagulation和fibrinolysis的機轉會平衡，使血液在適宜的時候凝集

(2) 然而，在DIC的過程中，coagulation和fibrinolysis發生異常

血液接觸到procoagulant (ex. Tissue factor、細菌lipopolysaccharide、創傷造成受傷組織釋放、cancer procaogulant等)
凝血機轉被活化→產生大量的血栓，消耗體內的凝血因子
Fibrinolysis：當血栓形成後→fibrinolysis活化，分解血栓，產生大量FDP (fibrin degradation products)
產生的FDP會抑制fibrillogen的作用，影響凝血的過程
最後整個凝血調控失衡，血栓、出血都可能發生→導致器官衰竭

分類

(1) 急性DIC：代償失敗

病生理機轉
血液接觸大量的procoagulant→產生大量thrombus→快速消耗凝血因子
Thrombus產生→分解fibrinolysis→產生大量FDP→干擾凝血機轉
最後導致凝血功能嚴重異常，acute decompensated DIC
臨床表現以『出血』為主→瘀血、傷口持續出血、器官衰竭
器官衰竭：腎、肝、肺、腎上腺(Waterhouse-Friderichsen syndrome)
主要在創傷、sepsis、APL (acute promyelocytic leukemia)的患者上看到
Lab：Platelet↓、PT↑、aPTT↑、fibrinogen↓、FDP↑、d-dimer↑
凝血因子↓、antithrombin、Protein C、Protein S↓
血液抹片上可看到microangiopathic change (ex. 紅血球碎片schistocyte)

(2) 慢性DIC：代償成功

血液持續接觸少量的procoagulant→雖然凝血因子不斷被消耗，但是人體還是能產生新的凝血因子、血小板、並將FDP分解掉
臨床表現以thromboembolic為主→靜脈血栓、動脈栓塞(導致器官缺氧)
主要在癌症患者出現(胰、胃、卵巢、腦瘤)
Lab：輕微thrombocytopenia、PT和aPTT正常或稍長、FDP稍高、D-dimer升高、血液抹片上可看到microangiopathic change

(3) Purpuafulminans：罕見、嚴重的狀況

症狀：DIC、大量組織thrombosis、皮膚出血性壞死
這類患者常有protein C缺乏
Purpurafulminansr比較會在early infant看到、但成人也可以

DIC的成因

Sepsis→細菌病毒真菌寄生蟲都有可能
癌症：APL、mucinous tumor(胰臟、胃、卵巢)、腦瘤
創傷：尤其是傷害到中樞神經系統
孕婦：子癲前症
血管內的溶血→輸到ABO血型不合的血品
其他：熱休克、crush injury、安非他命中毒、血管異常、響尾蛇咬傷等

DIC的診斷：臨床表現加上lab

急性DIC：血小板↓、d-dimer↑、fibrinogen↓、FDP↑、aPTT↑、PT↑
慢性DIC：血小板輕微↓、PT和aPTT稍↑、FDP稍高、D-dimer↑

DIC的鑑別診斷

(1) 嚴重的肝病：

凝血因子製造↓、anticoagulant↓、血小板↓(和TPO↓、脾腫大有關)
通常已經有個長期的肝臟功能異常
有醫師建議可抽凝血因子VIII：因為不是肝細胞製造，藉此和DIC分

(2) HIT：heparin induced thrombocytopenia→詳見Tiny Notes Day28

會有個明確使用heparin的history，驗heparin-PF4 antibody (+)

(3) TMA：thrombotic microangiopathy

包括TTP (thrombotic thrombocytopenic purpura)、和其他TMA
小血管中的thrombi→導致血球破裂、血小板低下
和DIC相同：嚴重、血小板低下、周邊血有microangiopathic change
和DIC不同：因為血栓以『血小板』為主，fibrin少 (DIC：fibrin多)
不消耗凝血因子，PT、aPTT、FDP、d-dimer正常！

DIC的處置

最重要的是找到造成DIC的原因！並將原因移除
造成的原因移除後，DIC的狀況過幾天會改善
治療主要是supportive care
若患者沒有出血、且血小板>10000/cumm→不建議輸血小板or凝血因子
如果患者有大量嚴重的出血，才考慮給予！

Reference: Leung LL (2014). Clinical features, diagnosis, and treatment of disseminated intravascular coagulation in adults. Retrieved 23rd May 2015 from www.uptodate.com