雷諾氏現象(Raynaud phenomenon)



  • Case討論

    小王是個50歲的男性,本身在工地工作,最近幾年的冬天寒流時,他發現了他的手指會出現如下圖的狀況,先蒼白,後發紺,最後又回到潮紅的顏色。因為這個問題,他來到了診間。
    他沒有相關家族病史,也沒有硬皮、GERD、紅疹、口乾眼乾、或其他風濕免疫相關的表現。
    請問,他這個是什麼狀況呢?他本身又有什麼risk factor會造成這樣的狀況呢?

    簡介

    雷諾氏現象Raynaud phenomenon是血管對於外界溫度(冷)或情緒壓力過度反應的狀況,導致手指血管明顯變化的現象,和手指的動脈不正常的收縮有關係

    流行病學

    在年輕女性較為常見,有家族史

    分類

    (1) primary Raynaud phenomenon

    • 沒有一個明確造成Raynaud phenomenon的成因
    • 可能是血管對於冷刺激反應過大的狀況
    • 通常發生於15-30歲的女性,常有家族史

    (2) Secondary Raynaud phenomenon

    • 因為有個underlie的原因,導致Raynaud phenomenon的產生
    • autoimmune:Scleroderma、SLE、Sjogren’s syndrome、DM/PM等
    • 藥物:amphetamine、某些化療藥物
    • 血液疾病:cryoglobulinemia
    • 職業:長時間用震動器具(ex. 鑽地工人)、血管過去有創傷、凍傷等

    臨床表現

    • 主要影響手部,以食指、中指、無名指最常影響
      冷刺激→手指變白(pallor)→變藍(cyanotic)→變紅(reperfusion)
      通常會從一個指頭開始,接著影響到其他指頭,且兩側對稱
      Ischemia的時間大約會維持15-20分鐘
    • 大拇指經常沒有受到影響,若影響到通常是secondary
    • 症狀:手指麻麻的、變得不靈光→嚴重者可能會有ulceration
    • 誘發Raynaud phenomenon的因素:冷刺激、情緒刺激(交感神經興奮)

    Primary和secondary的區分

    • history和PE:看有沒有一些risk factor
    • 診斷:甲摺鏡(nailfoldcapullaroscopy)
      →primary:甲摺鏡下,微血管正常
      →secondary:微血管病變、變粗、扭曲

    治療

    • 治療的目標是增進生活品質,並避免未來的缺血性傷害
    • 非藥物處理:避免冷刺激、保持身體溫暖、戒菸、避免促進交感藥物、避免情緒上的壓力
    • 藥物治療:如果非藥物治療效果佳,可選擇緩釋型、長效型的CCB
      →可考慮使用nifedipine或是amlodipine,從低劑量開始使用
      →如果CCB效果不佳,可考慮加上PDE inhibitor (ex. Sidenafil) (2B)
      →上述效果不佳,可加上topical NTG (2B)
      →如果仍然無效,或出現digital ischemia,可參考uptodate的內容,在此不多做詳述

    Wigley FM (2015).Clinical manifestation and diagnosis of the Raynaud phenomenon. Retrieved 2015 Jul 8th from www.uptodate.com

    Wigley FM (2015). Initial treatment of the Raynaud phenomenon. Retrieved 2015 Jul 8th from www.uptodate.com

    Wigley FM (2015).Treatment of the Raynaud phenomenon resistant to initial therapy. Retrieved 2015 Jul 8th from www.uptodate.com