新生兒狼瘡(Neonatal lupus)
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簡介
Neonatal lupus是因為媽媽有anti-RO(SSA)和anti-La (SSB)抗體,穿過胎盤,導致胎兒產生症狀。最嚴重要小心complete heart block的出現
流行病學
complete heart block的機率
(1) 如果是第一胎,或是前一胎正常:2%有complete heart block
(2) 如果第一胎有complete heart block:第二胎有20%的機會
(3) 如果第一胎有cutaneous neonatal lupus:第二胎有10%的機會臨床表現
(1) photosensitive rash:
- 主要是環形的紅疹(erythematous annular lesion)
- 位置主要在頭皮、眼眶周圍
(2) complete heart block:是neonatal lupus最嚴重的表現!
- neonatal lupus是先天性heart block最常見的原因
- 子宮內2度block,或出生後1度或2度block,可能會進展成complete block
- 可能因為自體免疫抗體攻擊新生兒心臟組織,導致阻斷產生
診斷
- 目前沒有一個明確的criteria
- 媽媽有anti-Ro, anti-La,且新生兒出現皮疹或heart block,且沒有其他解釋時,可以診斷為neonatal lupus
治療
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出生前:若胎兒有2度房室阻斷→給媽媽dexamethasone 4mg/d
- 偵測到就要盡快給予 (建立在早期發炎,還沒形成scar,可能還可逆)
- 如果胎兒進入3度block→停止steroid的使用 (未證實可逆)
- 如果胎兒為1度block:有爭議,目前尚未有定論
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如果媽媽之前曾懷有neonatal lupus的小孩,uptodate建議給予hydroxychloroquine (400mg/d)
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如果小孩子走向complete heart block→需要pacemaker的協助
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Cutaneous lupus:通常在6-8周後會消失,不會造成scaring
Buyon JP (2014). Neonatal lupus. Retrieved 2015 Jul 14th from www.uptodate.com