顱咽管瘤(Craniopharyngioma)

[TinyNotes]

(圖片來源：wikipedia)

Case討論

小美，一名12歲的女性，因為清晨頭痛的問題來到了你的診間。理學檢查發現她的雙眼的外下側視野都有缺陷，而且她看起來身材又比同年齡的女性稍微嬌小了一些。這時，你的眉頭一皺，想到了某個鑑別診斷，於是幫她安排了腦部MRI，發現腦下腺附近長出一個有鈣化、不均質、且有solid和cystic part的腫瘤。

請問，你的診斷是什麼？

簡介

Craniopharyngioma是個從Rathke’s pouch的remnants長出來的腫瘤，位置主要在sella附近，是種低度惡性的腫瘤，但可能會造成嚴重的壓迫性表現，切不乾淨又容易復發。(曾有老師說，這個腫瘤切片良性，但表現惡性)

流行病學

• 不常見，約佔兒童腦瘤的5-10%
• 年齡分布：bimodal→5-14歲一個peak，50-75歲一個peak

病理

• 是個上皮的腫瘤→長在腦垂腺stalk附近 (suprasellar area)
• 組織上是低度惡性的腫瘤，且會有solid和cystic的成分
• 是個從Rethke’s pouch的殘餘組織所長出的腫瘤

臨床表現

• 視力：

  • 因為腫瘤壓迫視神經，進一步導致視野缺損、甚至視力喪失
  • 視野缺損的方向要看腫瘤壓迫的位置
  • 腫瘤將optic chiasm向下向前壓→導致雙眼外下側視野缺損
    Pituitary adenoma則會將optic chiasm向上推，導致外上側視野缺損

• 內分泌：如果壓迫到腦垂腺，導致賀爾蒙失調

• 頭痛：早晨時頭痛→50%患者有

診斷

• MRI：腫瘤本身有『鈣化』『不均質』『有solid和cystic part』
• 要能夠和pituitary adenoma做出區別！

治療

(1) 手術

• 幾乎所有的case都要開刀，能夠緩解症狀
• 可以做TSS (經蝶竇)，或是傳統開顱手術
• 不容易開乾淨，若有residual tumor則容易復發
• 併發症：傷到腦垂腺會導致激素↓、視力缺損、血管傷害等

(2) 放射治療

• 照residual tumor，可以選擇gamma knife

Harsh GR, Recht LD, Marcus KJ (2015) Craniopharyngioma. Retrieved 2015 Aug 14th from www.uptodate.com