顱咽管瘤(Craniopharyngioma)


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    (圖片來源:wikipedia)

    Case討論

    小美,一名12歲的女性,因為清晨頭痛的問題來到了你的診間。理學檢查發現她的雙眼的外下側視野都有缺陷,而且她看起來身材又比同年齡的女性稍微嬌小了一些。這時,你的眉頭一皺,想到了某個鑑別診斷,於是幫她安排了腦部MRI,發現腦下腺附近長出一個有鈣化、不均質、且有solid和cystic part的腫瘤。

    請問,你的診斷是什麼?

    簡介

    Craniopharyngioma是個從Rathke’s pouch的remnants長出來的腫瘤,位置主要在sella附近,是種低度惡性的腫瘤,但可能會造成嚴重的壓迫性表現,切不乾淨又容易復發。(曾有老師說,這個腫瘤切片良性,但表現惡性)

    流行病學

    • 不常見,約佔兒童腦瘤的5-10%
    • 年齡分布:bimodal→5-14歲一個peak,50-75歲一個peak

    病理

    • 是個上皮的腫瘤→長在腦垂腺stalk附近 (suprasellar area)
    • 組織上是低度惡性的腫瘤,且會有solid和cystic的成分
    • 是個從Rethke’s pouch的殘餘組織所長出的腫瘤

    臨床表現

    • 視力:

      • 因為腫瘤壓迫視神經,進一步導致視野缺損、甚至視力喪失
      • 視野缺損的方向要看腫瘤壓迫的位置
      • 腫瘤將optic chiasm向下向前壓→導致雙眼外下側視野缺損
        Pituitary adenoma則會將optic chiasm向上推,導致外上側視野缺損
    • 內分泌:如果壓迫到腦垂腺,導致賀爾蒙失調

    • 頭痛:早晨時頭痛→50%患者有

    診斷

    • MRI:腫瘤本身有『鈣化』『不均質』『有solid和cystic part』
    • 要能夠和pituitary adenoma做出區別!

    治療

    (1) 手術

    • 幾乎所有的case都要開刀,能夠緩解症狀
    • 可以做TSS (經蝶竇),或是傳統開顱手術
    • 不容易開乾淨,若有residual tumor則容易復發
    • 併發症:傷到腦垂腺會導致激素↓、視力缺損、血管傷害等

    (2) 放射治療

    • 照residual tumor,可以選擇gamma knife

    Harsh GR, Recht LD, Marcus KJ (2015) Craniopharyngioma. Retrieved 2015 Aug 14th from www.uptodate.com