舞蹈症(chorea)

[TinyNotes]

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簡介

舞蹈症(Chorea)是一種看起來像舞蹈的不自主運動，其動作速度快，不規則，且收縮不規律。造成舞蹈症的原因很多，包括神經退化性疾病、腦部結構異常、自體免疫疾病、代謝性疾病、藥物及激素等

名詞定義

• 舞蹈症(Chorea)
  類似舞蹈的不自主運動，速度快而不規則，無法預測

• 手足徐動症(Athetosis)
  特徵為手足不規則的緩慢扭動

• 肌躍症(Ballism)
  相對於舞蹈症，其主要影響近端肌肉、且動作較大，通常在單側出現，且在活動時更為明顯

成因

• 和舞蹈症有關的腦部位置→basal ganglia、thalamus等處
• 因為basal ganglia的迴路受損，導致患者有過多的dopaminergic activity，進一步使得患者無法抑制訊號、產生不自主的活動

流行病學

• 遺傳性的舞蹈症：最多是Huntington disease：3/100000
• 後天性的舞蹈症：最多是levodopa誘發的dyskinesia；血管性(中風)
• 小孩子的舞蹈症：96%是sydeham chorea (和acute rheumatic fever有關)

臨床表現

• 主要影響到四肢遠端和臉，但也有可能影響呼吸和發音
• 患者可能會沒有意識到自己的異常動作，直到被家人發現
• 舞蹈症主要在休息時出現，但會在睡覺時消失

遺傳性的舞蹈症

• 症狀的進展相對較為緩慢
• 體染色體顯性：Huntington disease、benign hereditary chorea等
• 體染色體隱性：chorea-acanthocytosis、Wilson disease等
• 性染色體遺傳：McLeod syndrome、Lesch-Nyhan syndrome

次發性的舞蹈症

(1) 血管性

• basal ganglia中風後→導致dopamine迴圈受損→產生舞蹈症

(2) 免疫性

• 最重要是『Syndeham chorea』，是小孩子最常見的舞蹈症，是acute rheumatic fever的症狀之一，因為免疫的交互作用，導致striatum被攻擊。
• Paraneoplastic chorea：small cell lung carcinoma
• 其他：SLE(少見)、antiphospholipid syndrome

(3) 代謝性

• Chorea gravidarum：和懷孕相關的舞蹈症 (通常在first trimester後發生)
• Hyperglycemia：是造成急性hemiballism第二常見的原因，高血糖也可能會誘發舞蹈症的發生

(4) 感染性

• 許多CNS的感染，都可能會導致舞蹈症的發生
• 最常見感染性舞蹈症為HIV (約有50%的AIDS患者出現動作障礙)

(5) 毒物/藥物誘發

• 常見的藥物：Levodopa、口服避孕藥
• 通常會在原本basal ganglion有異常者→使用藥物後誘發舞蹈症
• 停掉藥物後可能改善舞蹈症，但也可能沒有效果！

(6) 結構性

• basal ganglion的結構問題導致chorea發生

評估

• 重點是要找出underlying的原因
• 依照症狀的進展快慢→可以區分出遺傳型or次發型
• 感染史、藥物史、家族史、懷孕史→找看看是否有次發性的因素

治療

• 次發性舞蹈症：找出背後的原因，給予治療或是移除原因

• 原發性舞蹈症：
  →目前沒有藥物能夠減緩或是停止舞蹈症的進展
  →大部分只能給予症狀治療、基因檢測

• 整體而言，Dopamine receptor blocker是抑制舞蹈症症狀最有效的治療
  →可以考慮的藥物：第一代/第二代抗精神病藥物等

Suchowersky O, Bouchard M. Overview if chorea. Retrieved 19th Mar from www.uptodate.com