舞蹈症(chorea)


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    Image courtesy of Diaz MC and Rosales RL, licensed under CC By 4.0

    簡介

    舞蹈症(Chorea)是一種看起來像舞蹈的不自主運動,其動作速度快,不規則,且收縮不規律。造成舞蹈症的原因很多,包括神經退化性疾病、腦部結構異常、自體免疫疾病、代謝性疾病、藥物及激素等

    名詞定義

    • 舞蹈症(Chorea)
      類似舞蹈的不自主運動,速度快而不規則,無法預測

    • 手足徐動症(Athetosis)
      特徵為手足不規則的緩慢扭動

    • 肌躍症(Ballism)
      相對於舞蹈症,其主要影響近端肌肉、且動作較大,通常在單側出現,且在活動時更為明顯

    成因

    • 和舞蹈症有關的腦部位置→basal ganglia、thalamus等處
    • 因為basal ganglia的迴路受損,導致患者有過多的dopaminergic activity,進一步使得患者無法抑制訊號、產生不自主的活動

    流行病學

    • 遺傳性的舞蹈症:最多是Huntington disease:3/100000
    • 後天性的舞蹈症:最多是levodopa誘發的dyskinesia;血管性(中風)
    • 小孩子的舞蹈症:96%是sydeham chorea (和acute rheumatic fever有關)

    臨床表現

    • 主要影響到四肢遠端和臉,但也有可能影響呼吸和發音
    • 患者可能會沒有意識到自己的異常動作,直到被家人發現
    • 舞蹈症主要在休息時出現,但會在睡覺時消失

    遺傳性的舞蹈症

    • 症狀的進展相對較為緩慢
    • 體染色體顯性:Huntington disease、benign hereditary chorea等
    • 體染色體隱性:chorea-acanthocytosis、Wilson disease等
    • 性染色體遺傳:McLeod syndrome、Lesch-Nyhan syndrome

    次發性的舞蹈症

    (1) 血管性

    • basal ganglia中風後→導致dopamine迴圈受損→產生舞蹈症

    (2) 免疫性

    • 最重要是『Syndeham chorea』,是小孩子最常見的舞蹈症,是acute rheumatic fever的症狀之一,因為免疫的交互作用,導致striatum被攻擊。
    • Paraneoplastic chorea:small cell lung carcinoma
    • 其他:SLE(少見)、antiphospholipid syndrome

    (3) 代謝性

    • Chorea gravidarum:和懷孕相關的舞蹈症 (通常在first trimester後發生)
    • Hyperglycemia:是造成急性hemiballism第二常見的原因,高血糖也可能會誘發舞蹈症的發生

    (4) 感染性

    • 許多CNS的感染,都可能會導致舞蹈症的發生
    • 最常見感染性舞蹈症為HIV (約有50%的AIDS患者出現動作障礙)

    (5) 毒物/藥物誘發

    • 常見的藥物:Levodopa、口服避孕藥
    • 通常會在原本basal ganglion有異常者→使用藥物後誘發舞蹈症
    • 停掉藥物後可能改善舞蹈症,但也可能沒有效果!

    (6) 結構性

    • basal ganglion的結構問題導致chorea發生

    評估

    • 重點是要找出underlying的原因
    • 依照症狀的進展快慢→可以區分出遺傳型or次發型
    • 感染史、藥物史、家族史、懷孕史→找看看是否有次發性的因素

    治療

    • 次發性舞蹈症:找出背後的原因,給予治療或是移除原因

    • 原發性舞蹈症:
      →目前沒有藥物能夠減緩或是停止舞蹈症的進展
      →大部分只能給予症狀治療、基因檢測

    • 整體而言,Dopamine receptor blocker是抑制舞蹈症症狀最有效的治療
      →可以考慮的藥物:第一代/第二代抗精神病藥物等

    Suchowersky O, Bouchard M. Overview if chorea. Retrieved 19th Mar from www.uptodate.com