成人史迪爾氏症 (Adult Still’s disease)


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    Image courtesy of Mimura T et al, licensed under CC By 4.0

    簡介

    Adult Still’s disease是種發炎性疾病,合併有每日發燒(quotidian fevers)、關節炎和evanescent rash(24小時內會緩解的疹子),在不明熱的病人可以考慮這個疾病。

    成因

    目前還不知道,可能和感染誘發、基因等有關

    流行病學

    • 非常少見,美國每10萬人約0.16個case
    • 兩個年齡高峰:15-25歲;36-46歲

    疾病型態

    大致上可以分成三種type

    • Monophasic:持續數周到數月,一年內完全緩解
      以發燒、rash、肝脾腫大、serositis表現為主

    • Intermittent:疾病緩解後,還會flare up幾次

    • Chronic:疾病持續存在,以關節的症狀為主

    臨床表現

    (1) 主要的表現:75-95%的患者會有

    • 發燒:每天都燒(quotidian),發燒後就出現皮疹

    • 皮疹:典型是evanescent(暫時性的)、鮭魚色(salmon-colored)、一塊一塊的(macular)、不會癢、主要分布在四肢和軀幹

    • 關節炎:從單一關節開始,接著影響到多個關節
      抽關節液:發炎性為主(白血球:13000cells/microL)

    • 肌肉痠痛

    (2) 其他:
    肝脾腫大、漿膜炎(ex. Pericarditis、Pleuritis)、淋巴結腫大(1/2有)

    Lab的表現

    • ESR、CRP會升高
    • WBC會高,通常會大於15000/cumm,並以PMN為主
    • Ferritin會大幅升高(>500)→70%的患者會超過3000ng/mL
    • 肝臟酵素ALT、AST在75%的患者會升高
    • 通常ANA、RF會negative

    診斷

    重點要先排除其他可能性,並可使用Yamaguchi classification criteria

    • 鑑別診斷:
      藥物反應、自體免疫疾病、淋巴癌、auto-inflammatory disease、噬血症候群等

    • Yamaguchi classification criteria:
      至少符合五項,且其中包含2個major criteria)
      (1) major criteria

      • 持續間歇性發燒一周,體溫達到39度
      • 關節疼痛或關節炎持續2周以上
      • 不癢的皮疹(macular, maculopapular),鮭魚色、出現在軀幹和四肢
      • 白血球升高(>10000/microL),且PMN>80%

      (2) minor criteria

      • 喉嚨痛
      • 淋巴結腫大
      • 肝脾腫大
      • 不正常的肝指數→ALT、AST、LDH↑
      • ANA和RF (-)

    治療

    • 依照疾病的嚴重程度治療

    • Mild disease:發燒、疹子、關節痛

      • 第一線可以給NSAIDs (20%單獨使用有效果)
      • 效果不佳者,可考慮在兩周內加上類固醇 (0.5-1 mg/kg/day)
    • Moderate disease:高燒、關節症狀導致行走困難、內臟器官受影響

      • 第一線先給類固醇:0.5-1mg/kg/day
      • 兩個月內,若用類固醇效果不佳,且主要以關節炎表現:加上MTX
        若以發燒、全身發炎發應為主→加上Anakinra (ani-IL1)
    • Severe disease:有生命危險,多重器官侵犯、DIC

      • 建議使用高劑量的IV類固醇
      • 接著使用高劑量口服類固醇及Anakinra

    Reference

    Mandl LA (2015). Clinical manifestation and diagnosis of adult Still’s disease. Retrieved 2015 Jul 10th from www.uptodate.com

    Mandl LA (2014). Treatment of adult Still’s disease. Retrieved 2015 Jul 10th from www.uptodate.com