HCV syndrome
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(圖片來源：wikimedia)簡介
HCV慢性感染者除了肝炎外，也有機會出現許多肝外的表現，包括mixed cryglobulinemia (MC)和各種自體免疫疾病。這些由HCV感染所出現的各種肝內肝外表現，可以總稱為『HCV syndrome』
致病機轉
(1) HCV會慢性刺激免疫系統，其機轉包括
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HCV有許多抗原類似宿主
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HCV套膜上的E2蛋白會和B lymphocyte上的CD81結合
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CD81和CD21、CD19、Leu13構成複合物→降低B cell活化的閾值
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和HCV E2蛋白結合後，B cell VDJ重組頻率增加，可能進而導致T(14;18)的translocation，最後導致Bcl2的活化
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Bcl2的活化將會抑制apoptosis，使得B cell壽命延長
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其他：hormone、環境、宿主因素等
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總結：因為上述因素，導致B cell製造各種自體抗體，也產生了HCV syndrome的各種表現
(2) B cell壽命延長
- 可能會增加其他基因突變的risk，有些患者甚至出現B cell lymphoma
HCV相關的疾病：風濕免疫疾病
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mixed cryoglobulinemia：最重要！
- 屬於systemic vasculitis→以小血管的侵犯為主
- triad：purpura紫斑、weakness無力、arthralgias關節痛
- 病理機轉：
由冷凝蛋白和補體形成的免疫複合物，造成血管病變
會造成多處器官侵犯(ex. 腎臟：MPGN type1)
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Mixed cryoglobulinemia會和其他的風濕免疫疾病overlap
→包括Sjogren’s syndrome、rheumatoid arthritis等
HCV相關的疾病：內分泌疾病
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最常見的是甲狀腺疾病→anti-thyroid antibodies
- 其中2-9%的患者有subclinical hypothyroidism
- HCV患者要記得驗thyroid function
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Type II diabetes mellitus
- 不論是否和肝硬化相關，都會增加DM的發生率
- 肝硬化本身就會導致血糖高：因為Glucagon由肝臟代謝
HCV相關的疾病：腫瘤
- 肝癌HCC (通常是HCV→肝纖維化→肝癌)
- Bcell lymphomas：HCV和各種不同的B cell lymphomas相關
腎臟疾病
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較常見：MPGN (membranoproliferative GN)
→其中以type 1 MPGN為主→和cryoglobulinemia相關
→屬於較嚴重的併發症，會影響患者的生活和預後 -
較少見：membranous nephropathy、RPGN等
其他
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皮膚：porphyria cutaneatarda (PCT)
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周邊神經病變(peripheral neuropathy)
→常見，主要和cryoglobulinemia vasculitis有關 -
Autoimmune hepatitis：目前仍有爭議
Ferri, C., A. Antonelli, et al. (2007). "HCV-related autoimmune and neoplastic disorders: the HCV syndrome." Dig Liver Dis 39 Suppl 1: S13-21.
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