Eosinophilia的鑑別診斷



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    (圖片來源:wikimedia)

    簡介

    嗜酸性球為PMN的一員,於HE染色下會被染成亮紅色,在清除寄生蟲感染以及過敏反應中扮演角色

    成熟與分化

    • 於骨髓發育,屬於myeloid系
    • 接受IL-3、IL-5、GM-CSF活化、分化

    功能

    • 接受刺激後,可以分泌多種cytokine和酵素,產生作用
    • 寄生蟲:可以分泌basic major protein等多種蛋白質,毒殺蠕蟲
    • 過敏反應:和basophil、mast cell都在過敏反應中扮演腳色

    Eosinophilia的鑑別診斷

    (1) 定義:

    • eosinophil count大於500/cumm

    • 可依照數量分成mild(500-1500)、moderate(1500-5000)、severe(>5000)

    (2) 分類

    • primary:血液腫瘤疾病,eosinophil不斷擴張導致
    • secondary:因為感染、藥物、過敏、內分泌等因素所導致
    • idiopathic:排除上述原因,仍然找不到結果

    (3) Primary eosinophilia

    • Lymphoma:

      • 有5%的Non-Hodgkin lymphoma和15%的Hodgkin lymphoma eosinophil升高
      • 因為Reed-Sternbergcell會表現IL-5→促進嗜酸性球生長
    • Acute eosinophilic leukemia:罕見,骨髓和血中出現blast

    • HES:Idiopathic hypereosinophilic syndrome

      • 嗜酸性球大量增生,導致多器官的浸潤
      • 影響到心、腦、乾、腎、肺等
      • 臨床表現:
        →20~50歲男性、eosinophil>1500/cumm,出現疲倦、咳嗽、喘
        →很多患者發現時,心臟已經fibrotic change
      • 骨髓檢查:大量的eosinophil precursor浸潤
      • 預後:如果合併FIP1L1/PDGFA fusion→進展較快、預後較差
      • 治療:依照是否合併FIP1L1/PDGFA fusion,分成
        (a) 沒有合併:
        →第一線給予高劑量類固醇
        →第二線:hydroxyurea、Mepolizumab (IL-5 inhibitor)等
        (b) 有合併:使用Imatinib (為tyrosine kinase inhibitor)

    (4) Secondary eosinophilia

    • 寄生蟲→主要是多細胞的寄生蟲(ex. 蛔蟲、鉤蟲、糞小桿線蟲等)

    • Eosinophilia加上腸胃道表現→想到eosinophilic gastroenteritis

    • Eosinophilia加上過敏性疾病→氣喘、過敏性鼻炎等

    • Eosinophilia加上肺部表現

      • 過敏相關疾病:Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)
      • Eosinophilic pneumonitis
      • Loffler’s syndrome:寄生蟲幼蟲在肺部移行時,造成免疫反應
    • Eosinophilia加上皮膚表現→異位性皮膚炎

    • Eosinophilia加上多器官表現

      • 要想到Chrug-Strauss syndrome,是中小血管的血管炎
      • 在血管炎症狀出來前,通常會先有asthma、eosinophilia等
      • 有一半的患者p-ANCA會陽性
    • 藥物造成的eosinophilia→停藥後改善

    Reference

    Washington manual p386~p392