CPPD (calcium pyrophosphate dehydrate deposition)


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    (Image Courtesy: Cayla Devine)

    簡介

    CPP (calcium pyrophosphate dehydrate)沉澱於組織中,可能沒有症狀,也可以造成急性或慢性的關節炎,這些和CPP沉澱相關的疾病,通稱為CPPD

    定義

    • 假性痛風(pseudogout):急性CPP結晶性關節炎→表現類似痛風

    • 軟骨鈣化(Chondrocalcinosis):放射線檢查下發現軟骨有鈣質沉澱

    盛行率

    • 主要在老年人出現,年紀越大、軟骨鈣化的盛行率越高

    • 男女比例差不多

    病生理機轉

    • CPP在軟骨細胞(chondrocyte)表面形成(由NTPPPH這個酵素進行)

      • 結晶生成和鈣磷濃度升高有關→導致局部的鈣磷過飽和

      • 另一方面,也有證據指出NTPPPH酵素的活性↑↑↑

    • 急性發作 (pseudogout)

      • 和痛風的機轉類似,結晶沉澱後,會誘發NALP3-inflammasome
        進一步造成滑液囊中的巨噬細胞及嗜中性球活性→急性關節炎

      • 急性發作通常會自己好:可能和胞吞作用和結晶溶解有關係

    • 大部分的CPPD是不明原因

    • 危險因子
      關節創傷、家族遺傳、血鐵質沉積症、副甲狀腺素活性↑

    臨床表現

    • 表現很多樣→大部分是沒有症狀

    • 無症狀CPPD:許多人儘管X光上軟骨鈣化很明顯,但沒有明確症狀

    • Pseudogout:急性CPP結晶關節炎

      • 50%發生在膝關節(腕、腳踝、肩膀也有可能)
        (相對於CPPD,痛風最常侵犯第一大腳趾,是個很大的差異)

      • 誘發因子:創傷、手術、重病、切除副甲狀腺術後等都可能

      • 可能出現發燒、白血球升高、Left shift、CRP升高

    • Pseudo RA:慢性CPP結晶關節炎→佔有症狀的CPPD 5%

      • 表現:non-erosive的發炎性關節炎,影響多個關節(周邊關節為主)

      • 各關節的發炎好好壞壞,此起彼落
        (比較:RA的關節炎會同時flare,然後再同時好轉)

    • Pseudo OA (OA合併CPPD):

      • 有症狀的CPPD中50%有漸進的關節退化

      • 以膝關節的影響最常見→手腕→MCP joint→髖關節→肩膀

    診斷

    • 關節液分析:

      • 使用偏光鏡可以看到CPP結晶 (短菱形、平行光藍色,垂直光黃色)
      • 急性發炎時,可以看到PMN吞噬CPP結晶
    • X光:可以看到鈣質沉積於軟骨→chondrocalcinosis (細線狀)

    • 診斷:組織或關節液中出現CPP結晶

    • 共病:
      hyperparathyroidism、低血鎂、低血磷、甲狀腺低下、家族遺傳
      同時要survey鈣、磷、鎂、ALK-P、iron profile、TSH、PTH等

    治療

    • 治療主要依據臨床經驗,缺乏大型的臨床試驗

    • pseudogout發作的處置:
      抽關節液、關節內注射類固醇、給NSAIDs、Colchicine
      如果無法用NSAIDs或Colchicine→給systemic類固醇
      (處理上基本和痛風相同)

    • pseudogout發作的預防
      若每年反覆發作3次以上,可考慮給colchicine預防性用藥(0.6mg BID)

    • Pseudo-RA:可以使用NSAIDs、或是colchicine

    • 更細節內容,可以參考EULAR的guideline

    Becker MA, Ryan LM (2015). Pathogenesis and etiology of calcium pyrophosphate crystal deposition (CPPD). Retrieved 2015 Sep 6th fromwww.uptodate.com

    Becker MA, Ryan LM (2015). Clinical manifestation and diagnosis of calcium pyrophosphate crystal deposition (CPPD) disease. Retrieved 2015 Sep 6th fromwww.uptodate.com

    Becker MA, Ryan LM (2014).Treatment of calcium pyrophosphate crystal deposition disease. Retrieved 2015 Sep 6th fromwww.uptodate.com