重症肌無力(Myasthenia gravis)


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    (圖片來源:wikimedia)

    簡介

    重症肌無力是一種自體免疫疾病,自身抗體攻擊肌肉終板(NMJ)上的AChR(Acetylcholine receptor),導致肌肉無力的發生

    臨床上分成兩種型式

    • ocular myasthenia:只有影響到眼瞼和眼外肌

    • generalized myasthenia:會影響到更多的肌肉、全身性

    盛行率

    • 大約150-200/百萬人;有兩個高峰(10-30歲;50-70歲)

    • 重症肌無力中,有10-15%的人同時合併胸腺的腫瘤

    臨床表現:骨骼肌無力

    • 50%的患者會影響到眼睛,導致眼瞼下垂、複視等

    • 15%會影響到喉部→聲音沙啞、吞嚥困難等

    • 當影響到呼吸肌時,會導致呼吸衰竭→MG crisis

    • 經常會合併胸腺瘤,還有其他自體免疫疾病(ex. 甲狀腺)

    診斷

    (1) 鑑別診斷

    • 要排除甲狀腺問題、中風、motor neuron disease等問題

    (2) 檢驗

    • Edrophonium test (Tensilon test):

      • Edrophonium是一種作用快且短效的acetylcholinesterase的抑制劑

      • 用在明顯眼瞼下垂的病人,用了後會顯著改善

      • 風險:
        口水增加、甚至出現有症狀的心搏過緩、bronchospasm
        老人家使用要小心!!

    • Ice pack test:在低溫下,神經肌肉傳導較佳,冰敷之後ptosis改善

    • 免疫檢驗:看是否有auto antibody→包括AChR和MuSK antibody

      • AChR:85%全身性的MG患者出現,首先要驗!
      • MuSK:msucle specific tyrosine kinase,如果AChR陰性,考慮驗
      • Seronegative MG:有6-10%的患者,上述兩個抗體都陰性
    • 肌電圖

      a. repetitive nerve stimulation:

      • 使用最多的方式,以2-3Hz的電流刺激
      • 在正常人,每一個刺激產生的肌肉動作電位應該相同
        但在MG患者,每一次的肌肉動作電位會越來越下降 (>10%有意義)

      b. single fiber electromyography

      • 對MG非常敏感,但是技術比較困難,使用的較少
      • 看肌肉接受同樣電訊號刺激後,兩次動作電位的差異

    嚴重程度分類

    • 1:ocular type,只有眼瞼下垂,沒有其他全身性無力

    • 2-4:
      出現其他肌肉無力,2,3,4分別代表輕度、中度、重度
      每一個級別又可分成A(四肢為主)和B(口咽/呼吸肌為主)

    • 5:呼吸肌無力導致呼吸衰竭,需要緊急插管治療

    治療

    • 症狀治療:給anti-choliesterase:pyridostigmine(Mestinon,大力丸)
    • 免疫治療:steroid、MMF、cyclosporine
    • 急性期可以考慮使用血漿置換、IVIG

    • 如果有thymoma,建議將其切除,重症肌無力可能會改善

    MG crisis

    • 原本的重症肌無力突然惡化,影響到呼吸肌,甚至需要插管

    • 前行因子:感染、手術、藥物等

    • 治療:血漿置換、IVIG、高劑量類固醇

    Reference

    北榮胸腔部見習教學內容筆記
    北榮胸腔外科總醫師教學內容筆記