重症肌無力(Myasthenia gravis)
-
(圖片來源：wikimedia)簡介
重症肌無力是一種自體免疫疾病，自身抗體攻擊肌肉終板(NMJ)上的AChR(Acetylcholine receptor)，導致肌肉無力的發生
臨床上分成兩種型式
-
ocular myasthenia：只有影響到眼瞼和眼外肌
-
generalized myasthenia：會影響到更多的肌肉、全身性
盛行率
-
大約150-200/百萬人；有兩個高峰(10-30歲；50-70歲)
-
重症肌無力中，有10-15%的人同時合併胸腺的腫瘤
臨床表現：骨骼肌無力
-
50%的患者會影響到眼睛，導致眼瞼下垂、複視等
-
15%會影響到喉部→聲音沙啞、吞嚥困難等
-
當影響到呼吸肌時，會導致呼吸衰竭→MG crisis
-
經常會合併胸腺瘤，還有其他自體免疫疾病(ex. 甲狀腺)
診斷
(1) 鑑別診斷
- 要排除甲狀腺問題、中風、motor neuron disease等問題
(2) 檢驗
-
Edrophonium test (Tensilon test)：
-
Edrophonium是一種作用快且短效的acetylcholinesterase的抑制劑
-
用在明顯眼瞼下垂的病人，用了後會顯著改善
-
風險：
口水增加、甚至出現有症狀的心搏過緩、bronchospasm
老人家使用要小心！！
-
-
Ice pack test：在低溫下，神經肌肉傳導較佳，冰敷之後ptosis改善
-
免疫檢驗：看是否有auto antibody→包括AChR和MuSK antibody
- AChR：85%全身性的MG患者出現，首先要驗！
- MuSK：msucle specific tyrosine kinase，如果AChR陰性，考慮驗
- Seronegative MG：有6-10%的患者，上述兩個抗體都陰性
-
肌電圖
a. repetitive nerve stimulation：
- 使用最多的方式，以2-3Hz的電流刺激
- 在正常人，每一個刺激產生的肌肉動作電位應該相同
但在MG患者，每一次的肌肉動作電位會越來越下降 (>10%有意義)
b. single fiber electromyography
- 對MG非常敏感，但是技術比較困難，使用的較少
- 看肌肉接受同樣電訊號刺激後，兩次動作電位的差異
嚴重程度分類
-
1：ocular type，只有眼瞼下垂，沒有其他全身性無力
-
2-4：
出現其他肌肉無力，2,3,4分別代表輕度、中度、重度
每一個級別又可分成A(四肢為主)和B(口咽/呼吸肌為主)
- 5：呼吸肌無力導致呼吸衰竭，需要緊急插管治療
治療
- 症狀治療：給anti-choliesterase：pyridostigmine(Mestinon，大力丸)
- 免疫治療：steroid、MMF、cyclosporine
-
急性期可以考慮使用血漿置換、IVIG
-
如果有thymoma，建議將其切除，重症肌無力可能會改善
MG crisis
-
原本的重症肌無力突然惡化，影響到呼吸肌，甚至需要插管
-
前行因子：感染、手術、藥物等
-
治療：血漿置換、IVIG、高劑量類固醇
Reference
北榮胸腔部見習教學內容筆記
北榮胸腔外科總醫師教學內容筆記
-