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    重症肌無力(Myasthenia gravis)

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    神經科 肌肉無力 胸腺瘤thymoma 重症肌無力mg 風濕免疫科
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      (圖片來源:wikimedia)

      簡介

      重症肌無力是一種自體免疫疾病,自身抗體攻擊肌肉終板(NMJ)上的AChR(Acetylcholine receptor),導致肌肉無力的發生

      臨床上分成兩種型式

      • ocular myasthenia:只有影響到眼瞼和眼外肌

      • generalized myasthenia:會影響到更多的肌肉、全身性

      盛行率

      • 大約150-200/百萬人;有兩個高峰(10-30歲;50-70歲)

      • 重症肌無力中,有10-15%的人同時合併胸腺的腫瘤

      臨床表現:骨骼肌無力

      • 50%的患者會影響到眼睛,導致眼瞼下垂、複視等

      • 15%會影響到喉部→聲音沙啞、吞嚥困難等

      • 當影響到呼吸肌時,會導致呼吸衰竭→MG crisis

      • 經常會合併胸腺瘤,還有其他自體免疫疾病(ex. 甲狀腺)

      診斷

      (1) 鑑別診斷

      • 要排除甲狀腺問題、中風、motor neuron disease等問題

      (2) 檢驗

      • Edrophonium test (Tensilon test):

        • Edrophonium是一種作用快且短效的acetylcholinesterase的抑制劑

        • 用在明顯眼瞼下垂的病人,用了後會顯著改善

        • 風險:
          口水增加、甚至出現有症狀的心搏過緩、bronchospasm
          老人家使用要小心!!

      • Ice pack test:在低溫下,神經肌肉傳導較佳,冰敷之後ptosis改善

      • 免疫檢驗:看是否有auto antibody→包括AChR和MuSK antibody

        • AChR:85%全身性的MG患者出現,首先要驗!
        • MuSK:msucle specific tyrosine kinase,如果AChR陰性,考慮驗
        • Seronegative MG:有6-10%的患者,上述兩個抗體都陰性
      • 肌電圖

        a. repetitive nerve stimulation:

        • 使用最多的方式,以2-3Hz的電流刺激
        • 在正常人,每一個刺激產生的肌肉動作電位應該相同
          但在MG患者,每一次的肌肉動作電位會越來越下降 (>10%有意義)

        b. single fiber electromyography

        • 對MG非常敏感,但是技術比較困難,使用的較少
        • 看肌肉接受同樣電訊號刺激後,兩次動作電位的差異

      嚴重程度分類

      • 1:ocular type,只有眼瞼下垂,沒有其他全身性無力

      • 2-4:
        出現其他肌肉無力,2,3,4分別代表輕度、中度、重度
        每一個級別又可分成A(四肢為主)和B(口咽/呼吸肌為主)

      • 5:呼吸肌無力導致呼吸衰竭,需要緊急插管治療

      治療

      • 症狀治療:給anti-choliesterase:pyridostigmine(Mestinon,大力丸)

      • 免疫治療:steroid、MMF、cyclosporine

      • 急性期可以考慮使用血漿置換、IVIG

      • 如果有thymoma,建議將其切除,重症肌無力可能會改善

      MG crisis

      • 原本的重症肌無力突然惡化,影響到呼吸肌,甚至需要插管

      • 前行因子:感染、手術、藥物等

      • 治療:血漿置換、IVIG、高劑量類固醇

      Reference

      北榮胸腔部見習教學內容筆記
      北榮胸腔外科總醫師教學內容筆記

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