後腹腔纖維化(Retroperitoneal Fibrosis)


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    (Image courtesy of Ghanaati H et al, open access)

    簡介

    後腹腔纖維化是一個罕見的狀況,最早被稱呼為Ormond’s disease。根據荷蘭的研究,其每年的發生率(incidence)約為1.3/100000,並主要影響40-60歲的人,並以男性較多(2~3:1)。

    成因與病理機轉

    (1) 可以分成原發性(70%)和次發性(30%)

    (2) 次發性後腹腔纖維化

    • 藥物:
      Ergot類藥物、methysergide(以前廣泛治療偏頭痛的藥物)、bromocriptine、methyldopa、beta blocker等

    • 癌症:Carcinoid、淋巴癌、大腸直腸癌等

    • 感染:肺結核、histoplasmosis、actinomycosis

    • 放射線治療後的後遺症;後腹腔出血

    (3) 原發性後腹腔纖維化

    • 機轉仍不明,有兩個學說

    • 學說1:可能是身體對於動脈粥狀硬化,產生過強的局部發炎反應

    • 學說2:可能是系統性自體免疫疾病的表現(ex. IgG4-related disease)

    (4) 看到retroperitoneal fibrosis→要想到IgG4-related disease喔!

    臨床表現

    • 最初的表現通常不具特異性,通常有器官被侵犯才有症狀

    • 最常見的症狀:後腹腔區域疼痛(ex. Lower back abdomen、flank)

    • 其他:
      食慾不振、體重下降、全身無力、發燒、噁心、睪丸疼痛(50%男性)、大腿跛行(可能和動脈壓迫有關)、尿路阻塞症狀、阻塞性腎病變、高血壓(腎動脈壓迫)等

    • PE:可能會有下肢水腫、DVT、陰囊水腫等

    • lab:沒有特定的marker、腎功能指數可能會變差、ESR和CRP↑

    診斷

    • 主要靠影像學做出診斷(是否還需切片,目前仍有爭議)

    • CT為優先選擇!影像上能注意到aorta的周圍被一層軟組織密度的組織覆蓋,導致各種症狀的發生。(詳細內容可上uptodate看影像);若有需要,可以做CT導引的切片

    • 診斷後要考慮到是否有次發性的成因(詳見上述),要排除其他癌症的可能性

    治療

    • 治療目標:緩解阻塞症狀、減緩纖維化的速度、避免復發

    • 如果後腹腔纖維化為次發性:目標要處理其underlying的原因

    • 如果後腹腔纖維化為原發性:給予免疫抑制的治療

      • 先給類固醇,若反應不佳,再給予MMF或methotrexate等免疫抑制劑
      • 病人無法使用steroid→考慮第一線給tamoxifen(效果較prednisone差)
      • 若病人治療後復發→可考慮給予prednisone合併methotrexate
    • 如果病人有明顯的泌尿道阻塞,建議給予介入性治療,但要小心併發症

    預後

    • 給予免疫抑制治療後,通常疼痛、症狀、ESR都會下降

    • 復發率目前仍沒有明確資料(不同研究差異很大)

    Reference

    • Vaglio. A., Palmisano. A. (2014). Clinical manifestations and diagnosis of retroperitoneal fibrosis. Retrieved 15th Jul 2014 from http://www.uptodate.com/

    • Vaglio. A., Palmisano. A. (2014). Treatment of retroperitoneal fibrosis. Retrieved 15th Jul 2014 from http://www.uptodate.com/